مجله دانشکده پزشکی اصفهان (Aug 2016)
گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی
Abstract
مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP یا Thrombotic thrombocytopenic purpura) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (ADAMTS-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (VWF یا Von Willebrand factor) را می‌شکند. این بیماری با کاهش شدید ADAMTS-13 و افزایش غلظت مولتی‌مرهای بزرگ VWF بروز می‌کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه‌‌ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می‌شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می‌رسد. سطح VWF در تریمستر سوم، افزایش و سطح ADAMTS-13 کاهش می‌یابد. قبل از شروع درمان‌های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می‌رسد. هدف از انجام مطالعه‌ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه‌ی ارزیابی و درمان بیماری TTP در تریمستر سوم حاملگی می‌باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش‌های اولیه همولیز و افزایش آنزیم‌های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم Hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (HELLP) بستری شد. به دلیل ادامه‌ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص TTP، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد. نتیجه‌گیری: TTP با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و مؤثر پلاسمافرز در TTP، توصیه می‌شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به TTP وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.
