RARO E AGRESSIVO - LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO - UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é um tipo de linfoma não hodgkin, de células B, derivado de células internas da zona do manto de folículos linfoides. É um tumor agressivo, com sobrevida de três a cinco anos, acometendo mais o sexo masculino com idade média de 60 anos. Sendo diagnosticado 1020 pacientes diagnosticados no Brasil entre 2014-2018 (Observatório de Oncologia). Objetivo: Relatar caso de diagnóstico de um tipo agressivo de linfoma não hodgkin, em um hospital municipal de São Paulo. Métodos: Coleta de informações através da anamnese e análise retrospectiva do prontuário e revisão bibliográfica. Relato de caso: R.T, 68 anos, sexo masculino, com diagnósticos prévios de hepatite C, insuficiência cardíaca e doença pulmonar obstrutiva crônica. Buscou atendimento por quadro de púrpuras e edemas em membros inferiores de início há 3 semanas. Referiu ainda distensão abdominal e perda ponderal não quantificada em um ano. Exames admissionais evidenciaram plaquetopenia de 37.000/μL (140.000-500.000/μL) e hemoglobina de 8,5 g/dL (12-16 g/dL). Ao exame físico, linfonodomegalias em regiões occipital, cervical e supraclavicular bilateralmente e esplenomegalia. Inicialmente foi submetido a biópsia de linfonodos que demonstrou proliferação linfoide com atipias e imuno-histoquímica positiva para CD3, CD20 e CD68. Após, realizou imunofenotipagem com achados compatíveis com doença linfoproliferativa crônica B (DLPC-B) CDSPOS, CD5 positivo e CD10 negativo, estadiado como Lugano III, MIPI (mantle cell lymphoma international prognostic index) intermediário (Ki67 15%), Kt (14/09/23): 46, XY, t(11,14) (q13;q32). Sendo então iniciado quimioterapia com R-CHOP a cada 30 dias ambulatorialmente, com mudança para R-miniCHOP após a terceira sessão devido a mielotoxicidade e granulokine junto ao protocolo. Além de receber profilaxias (bactrim, aciclovir, alopurinol) e orientação para procurar o pronto-socorro se sinais de alarme, principalmente, febre. Devido a disseminação sistêmica do linfoma, infelizmente, antes de iniciar a quarta sessão, paciente veio a falecer na Unidade de Pronto Atendimento do Tatuapé. Discussão: O LCM decorre da translocação cromossômica t(11:14) do gene CCND1, levando à expressão aberrante da ciclina D1, não tipicamente expressa em linfócitos normais, levando a uma proliferação celular descontrolada. Clinicamente se apresenta com sintomas B, linfonodomegalia generalizada, infiltração de medula óssea e esplenomegalia. Outros órgãos acometidos são o trato gastrintestinal, pele, olhos e sistema nervoso central. Laboratorialmente, caracterizase por pancitopenia ou apresentação leucêmica com extensa leucocitose. No relato em questão, fora realizado investigação complementar inconclusiva (endoscopia, colonoscopia e tomografia abdominal). E em segundo momento, por limitações do serviço, a biópsia de linfonodo cervical e imunofenotipagem (medidas iniciais de diagnóstico). Geralmente as células do LCM são positivas para CD5 e negativas para CD23 e CD10. A ciclina nuclear D1 é expressa em mais de 95% dos casos. O tratamento baseia-se em poliquimioterapia, imunoterapia, terapias-alvo e, em alguns casos, transplante de células-tronco. Conclusão: As respostas ao tratamento do LMC têm sido consideradas insatisfatórias, devido a sua agressividade e característica recidivante, com aumento da sobrevida em poucos anos. Em vista disso, são necessárias pesquisas contínuas em busca de estratégias terapêuticas eficazes e inovadoras.