Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Dec 2003)
Terapia transfusional en pacientes pediátricos con drepanocitosis Transfusional therapy in pediatric patients with sickle cell disease
Abstract
Se estudiaron 158 niños con drepanocitosis, 114 con anemia drepanocítica (AD), 30 con hemoglobinopatía SC (HSC) y 14 con Sb talasemia (Sb Tal). Del total, 134 fueron transfundidos, de estos 108 (94,7 %) con AD, 14 con HSC (46,6 %) y 12 con Sb Tal (85,6 %). Se agruparon por edades en: menores de 6 años, entre 6 y 12 años y de 13 a 18 años. La transfusión se empleó con mayor frecuencia en los menores de 6 años y sus causas fundamentales fueron: la crisis de secuestro esplénico (CSE), el síndrome torácico agudo (STA) y las infecciones; estas causas variaron con la edad. Se realizó exanguinotransfusión en la crisis hepática, en la crisis vaso-oclusiva del sistema nervioso central (CVO del SNC) y en el STA. El régimen de hipertransfusión se reservó para las CVO del SNC y las CSE. Las complicaciones detectadas fueron: la reacción febril no hemolítica, la aloinmunización eritrocitaria, la reacción hemolítica y las hepatitis B y C158 children with sickle cell disease, 114 with sickle cell anemia (SCA), 30 with SC haemoglobinopathy (SCH) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal.), were estudied. Of the total, 134 were transfused, 108 of them (94.7 %) with SCA, 14 with SC haemoglobinopathy (SCH) (46.6 %) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal) (85.6 %). They were grouped by age as follows: under 6, betweeen 6 and 12 and from 13 to 18. The transfusion was used more frequently among those under 6 and the main causes were splenic sequestration crisis (SSC), acute thoracic syndrome (ATS) and infections. These causes varied according to age. Exanguinotransfusion was performed in the hepatic crisis, in the vasoocclusive crisis of the central nervous system (VOC-CNS) and in the ATS. The regimen of hypertransfusion was reserved for the VOC-CNS and SSC. The complications detected were: nonhaemolytic febrile reaction, erythrocytary alloimmunization, haemolytic reaction and hepatitis B and C
