LEUCEMIA AGUDA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDES BLÁSTICAS SECUNDÁRIA A POLICITEMIA VERA: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Abstract

Introdução: A transformação de uma desordem mieloproliferativa crônica, como a Policitemia Vera (PV), em uma leucemia aguda é uma ocorrência rara e desafiadora. Neste relato, descrevemos o caso clínico de um paciente idoso diagnosticado com Leucemia Plasmocitóide Blástica (LPB), resultante da transformação de PV prévia. Objetivo: Relatar o caso clínico de um paciente idoso com diagnóstico de Leucemia Plasmocitóide Blástica, originada de uma prévia Policitemia Vera, no contexto de serviço público de saúde. Relato de caso: Paciente masculino, 84 anos, em seguimento clínico devido diagnóstico de policitemia vera, ao diagnóstico apresentava seguintes resultados laboratoriais: hemoglobina 21,8; leucócitos totais 16000, plaquetas 324000, cariótipo normal, presença de JAK2 positiva em homozigose, com biópsia de medula óssea hipercelular, com atipias de série eritróide e granulocítica, sem fibrose. Estava em acompanhamento regular para controlar os níveis de hemoglobina desde 2011 (em uso de sangria, hidroxiureia e AAS). Em fevereiro/23, apresentou piora clínica, com fadiga progressiva, anemia e tosse, sendo internado para investigação e tratamento infeccioso. Hemograma na ocasião: hemoglobina 7,8; leucócitos 28330 com 76% de blastos, plaquetas: 78000. Mielograma: 25% de blastos, imunofenotipagem da medula óssea revelou a presença de células anômalas, que não expressavam marcadores definidores das linhagens mieloide, linfoide B ou T. Essas células foram positivas para CD123, HLA-DR, CD4, CD56, CD304 e cyTCL-1, características típicas das células dendríticas plasmocitóides. Cariótipo: 45,XY,t(3;5)(p21;q31),ins(6;8) p21;q11.2q22),-9,add(16)(p13.3)[19]/46,XY[1]. Paciente foi a óbito devido à rápida progressão da doença e descompensação infecciosa em março/23, antes de iniciar tratamento específico. Discussão: A neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas é uma neoplasia hematológica rara, de comportamento agressivo, caracterizada por lesões cutâneas, envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. Sua apresentação clínica é variável e os pacientes geralmente apresentam uma evolução agressiva da doença, com prognóstico desfavorável. A transformação de Policitemia Vera em Leucemia Plasmocitóide Blástica é extremamente rara e pouco documentada na literatura. Estudos sugerem que essa transformação ocorre em uma pequena proporção de pacientes com PV, mas os mecanismos subjacentes ainda são pouco compreendidos. Conclusão: A transformação da PV em LPB é um evento raro e de prognóstico ruim. O tratamento curativo é um desafio, pois não existe consenso sobre qual protocolo é mais efetivo. Além disso, o paciente descrito possuía status performance ruim e descompensação clínica grave, o que limitava o uso de quimioterapia intensiva.