Рідкісна вада розвитку – вроджена сегментарна дилатація товстої кишки у новонародженого. огляд літератури та власне спостереження

Abstract

У статті наведені літературні дані про розповсюдження, морфологічні ознаки, клініку, діагностику та лікування рідкісної вади розвитку травного тракту – вродженої сегментарної дилатації товстої кишки (ВСДТК) у дітей. Наведено також власне клінічне спостереження даної вади у новонародженої дитини. У новонароджених дітей вада діагностується дуже рідко і проявляється симптомами кишкової непрохідності, переважно діагностується інтраопераційно. У більш старших дітей клінічна маніфестація нагадує хворобу Гіршпрунга. Автори дійшли висновку, що ВСДТК може бути діагностована у новонароджених дітей до операції. Патогномонічними ознаками її є наявність великого кістоподібного розширення товстої кишки за клінічними та ультрасонографічними даними, відсутність моторики ураженого (розширеного) відділу зі збереженням моторики привідної та відвідної ділянок товстої кишки за даними іригографії. При патоморфологічному дослідженні, за даними літератури, в ураженій ділянці товстої кишки, як і у дистальному відділі, виявляють звичайні гангліозні клітини. У наведеному спостереженні були виявлені ганглії з ознаками дисплазії у розширеній та дистальній ділянках товстої кишки. Тактика хірургічної корекції значною мірою залежить від локалізації та протяжності ВСДТК і відрізняється від операцій при хворобі Гіршпрунга. Тому важливою є ретельна диференціальна діагностика цих вад.

Keywords

• вроджена сегментарна дилатація товстої кишки
• новонароджені діти