Alacrymie congénitale révélant un syndrome d'Allgrove: à propos de trois cas

Abstract

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie ésophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit ésogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie ésogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une ésophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.

Keywords

• alacrymie congénitale
• population pédiatrique
• achalasie ésophagienne