Dentinogenezis imperfecta tip 2 ile ilgili sıradışı özellikler: ailesi üç kuşaktan fazla etkilenmiş iki olgu

Abstract

Dentinogenesis imperfecta (DI) otozomal dominat genetik bir hastalıktır. Yüksek derecede penetrasyon ve düşük mutasyon oranına sahiptir. DI opalesant dentin ve dişlerde renk değişikliği ile karakterizedir. Dentin şiddetli yıpranmaya maruz kalabilir. Bu durumun erken tanı ve tedavisi, diğer komplikasyonların önlenmesinde ve estetik amaç için gereklidir. Bu çalışmada üç kuşak boyunca DI tip 2 den etkilenmiş bir aileden iki vakanın klinik ve radyolojik özellikleri sunulmuştur. Bu rapor aynı zamanda 16 yaşındaki bir erkekte DI özellikleri ile birlikte odontom ve çoklu dişler gibi nadir görülenözellikleri vurgulamaktadır.

Keywords

• dentinogenesis imperfecta
• autosomal dominant
• dentin.
• dentinogenezis imperfekta
• otozomal dominant
• dentin.