ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL COMO REAÇÃO TRANSFUSIONAL EM UM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME

Abstract

O objetivo desse relato de caso é apresentar a ocorrência de Síndrome da Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) pós transfusão de concentrado de hemácias (TCH) em uma criança com Anemia Falciforme (AF). Métodos: Trata-se de um relato de caso de uma criança que durante procedimento hemoterápico evoluiu com hipertensão arterial, confusão mental e dois episódios de crise epilépticas focais com generalização secundária sem sinais de isquemia, a ressonância realizada evidenciou áreas bilaterais de alto sinal no FLAIR nos lobos parietal, occipital e frontal, com envolvimento do córtex e da substância branca, sem restrição de difusão ou realce de contraste. Houve resolução dos sintomas após estabilização clínica e a reavaliação da neuroimagem em 60 dias evidenciou resolução das lesões identificadas na RMC de admissão no serviço de neurologia. O diagnóstico de PRES foi confirmado. Foi realizada uma busca sistematizada nas principais bases de dados usando a estratégia PICO para relacionar os três eventos (AF, TCH, PRES) com seus descritores médicos adequados. Discussão: A Anemia Falciforme (AF) é a hemoglobinopatia mais comum no mundo, com incidência de 1:1350 recém-nascidos no Brasil. Manifesta-se com crises vaso-oclusivas e intensos fenômenos hemolíticos, gerando uma extensa fisiopatologia com redução do óxido nítrico, liberação de interleucinas e fatores pró-coagulantes que predispõem a eventos neurológicos graves, tais como Acidente Vascular Encefálico (AVE). A PRES é, por sua vez, uma manifestação incomum, decorrente de um edema vasogênico com uma patogênese não completamente conhecida. Indivíduos com hemoglobinopatias tem uma maior chance de desenvolverem PRES, entretanto, há poucos relatos na literatura sobre a ocorrência de PRES relacionada a AF. Conclusão: O presente estudo evidenciou a presença da maioria dos achados descritos na literatura científica, reforçando a necessidade de ampliar o conhecimento da PRES como diagnóstico diferencial de eventos neurológicos nas hemoglobinopatias a fim de melhorar a qualidade do atendimento à saúde e reduzir a morbimortalidade destes indivíduos e chamar a atenção para um possível efeito adverso transfusional nessa população.