Right-sided scimitar syndrome in a patient with a single aortic trunk and coronary-cameral venous fistula

Abstract

Scimitar syndrome (SS) is a rare congenital anomaly characterized by partial or complete anomalous pulmonary venous drainage of the right or left lung into the inferior vena cava. The syndrome is commonly associated with hypoplasia of the right lung, pulmonary sequestration, persistent left superior vena cava, and dextroposition of the heart. We report a rare variant of SS in a 44-year-old man together with a single aortic trunk, as well as a coronary-cameral venous fistula. Resumo: A síndrome de Cimitarra (SC) é uma malformação congénita rara, caracterizada por uma drenagem pulmonar anómala parcial ou total do pulmão direito ou esquerdo, na veia cava inferior. Esta síndrome é frequentemente associada a hipoplasia do pulmão direito, sequestração pulmonar, persistência de veia cava superior esquerda e dextroposição do coração. Reportamos uma variante rara de SC num homem de 44 anos com tronco supra-aórtico único e fistula coronário-auricular. Keywords: Scimitar syndrome, Abnormal pulmonary venous return, Coronary venous fistula, Palavras-chave: Síndrome de Cimitarra, Drenagem pulmonar anómala, Fístula coronária