El propósito de este artículo es poner a consideración el primer caso de histiocitosis a nivel del sistema nervioso Central, diagnosticado por Patología en nuestro Instituto. El paciente recibió tratamiento con quimioterapia, posterior a lo cual desarrolla dichas lesiones. Revisamos la presentación clínica, radiológica y la respuesta al tratamiento. A propósito del caso, realizamos una revisión del tema