Ocular myasthenia gravis and risk factors for developing a secondary generalisation: description of a Spanish series

Abstract

Introduction: Ocular myasthenia gravis (MG) is the most common phenotype of MG at onset. A variable percentage of these patients develop secondary generalisation; the risk factors for conversion and the protective effect of immunosuppressive treatment are currently controversial. Patients and methods: We designed a retrospective single-centre study with the aim of describing the demographic, clinical, and laboratory characteristics of a Spanish cohort of patients with ocular MG from Hospital Universitario de Albacete from January 2008 to February 2020. Results: We selected 62 patients with ocular MG from a cohort of 91 patients with MG (68.1%). Median age at diagnosis was 68 (IQR, 52–75.3), and men accounted for 61.3% of the sample (n = 38). Most patients presented very late-onset ocular MG (n = 34, 54.8%). Binocular diplopia was the most frequent initial symptom (51.7%). The rate of progression to generalised MG was 50% (n = 31), with a median time of 6 months (IQR, 2–12.8). Female sex (OR: 5.46; 95% CI, 1.16-25-74; P= .03) and anti—acetylcholine receptor antibodies (OR: 8.86; 95% CI, 1.15–68.41; P = .04) were significantly associated with the risk of developing generalised MG. Conclusions: The conversion rate observed in our series is relatively high. Generalisation of MG mainly occurs during the first 2 years of progression, and is strongly associated with female sex and especially with the presence of anti—acetylcholine receptor antibodies. Resumen: Introducción: La miastenia gravis ocular (MGo) es la forma de presentación de la enfermedad más frecuente. Un porcentaje variable de estos pacientes desarrollan una forma generalizada (MGg), siendo los factores de riesgo de conversión y el efecto protector del tratamiento inmunosupresor objeto de controversia en el momento actual. Pacientes y métodos: Diseñamos un estudio monocéntrico retrospectivo, con el objetivo de describir las características demográficas, clínicas y de laboratorio de una cohorte española de MGo, a partir de una serie de MG registrada en el Hospital Universitario de Albacete desde enero del 2008 hasta febrero de 2020. Resultados: Seleccionamos 62 pacientes con MGo de una cohorte de 91 sujetos con MG (68,1%). La mediana de edad al diagnóstico fue de 68 (RIQ 52–75,3), con predominio de MGo de inicio muy tardío (n = 34, 54,8%) y de varones (n = 38, 61,3%). La diplopía binocular fue el síntoma inicial más frecuente (51,7%). La tasa de conversión a MGg fue del 50% (n = 31), con una mediana de tiempo de seis meses (RIQ 2–12,8). Encontramos asociación significativa entre ser mujer (OR: 5,46, IC 95% 1,16-25-74, p = 0,03) y tener AcAchR (OR: 8,86, IC 95% 1,15-68,41, p = 0,04), con el riesgo de desarrollar una MGg. Conclusiones: La tasa de conversión de MGo en nuestra serie es relativamente elevada. La generalización tiene lugar principalmente durante los primeros dos años de evolución y está asociada al sexo femenino y, sobre todo, a la presencia de AcAchR.

Keywords

• Miastenia gravis
• Miastenia ocular
• Miastenia secundariamente generalizada
• Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina