Síndrome de plaquetas pegajosas. Revisión de la literatura y contribución de un caso clínico

Abstract

RESUMEN: Introducción: Síndrome de Plaqueta Pegajosa (SPP) se le denomina a la trombofilia hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por hiperagregación plaquetaria pudiendo ocasionar eventos trombóticos arteriales o venosos. In vitro se manifiesta como un incremento de la agregación plaquetaria a bajas concentraciones de epinefrina y/o adenosindifosfato (ADP) Objetivo: Describir la presencia del síndrome de plaqueta pegajosa en una paciente con varios eventos trombóticos y alertar sobre la necesidad de establecer consensos para el diagnóstico adecuado de esta entidad. Presentación del caso: Paciente femenina de 67 años de edad con antecedentes familiares de madre y tías maternas fallecidas por Infarto Agudo del Miocardio (IAM), personales de 3 abortos todos durante la semana 10 de embarazo, 1 trombosis venosa profunda y una tromboembolia pulmonar; que acudió al servicio de emergencia por presentar hemiplejía facio-braquio-crural derecha y disartria, diagnosticándose de Enfermedad Cerebrovascular Isquémica. Fue valorada por la especialidad de Hematología indicándose los estudios causales a los eventos trombóticos según los tiempos establecidos, resultando negativos para las principales trombofilias y encontrándose incremento en la agregación con dos diferentes diluciones del ADP, cumpliendo criterios clínicos y analíticos de Síndrome de Plaqueta Pegajosa. Conclusiones: El Síndrome de Plaqueta Pegajosa, es una trombofilia hereditaria poco conocida por muchos médicos y logrando un diagnóstico oportuno, se puede prevenir o minimizar los riesgos inherentes a esta. Palabras clave: Trastornos de las plaquetas, trombofilia, coagulación sanguínea, trombosis, agregación plaquetaria, plaqueta pegajosa. ABSTRACT: Introduction: Sticky Platelet Syndrome (SPP) is called autosomal dominant inherited thrombophilia characterized by platelet hyperaggregation that can cause arterial or venous thrombotic events. In vitro it manifests as increased platelet aggregation at low concentrations of epinephrine and/or adenosine diphosphate (ADP). Objective: To describe the presence of sticky platelet syndrome in a patient with several thrombotic events and to warn about the need to establish consensus for the proper diagnosis of this entity. Case presentation: A 67-year-old female patient with a family history of a mother and maternal aunts who died of Acute Myocardial Infarction (AMI), personal of 3 abortions all during the 10th week of pregnancy, 1 deep vein thrombosis and a pulmonary thromboembolism; she was admitted into the emergency service for presenting right facio-brachio-crural hemiplegia and dysarthria, being diagnosed with Ischemic Cerebrovascular Disease. She was assessed by the specialty of Hematology, indicating the causal studies for thrombotic events according to the established times, being negative for the main thrombophilias and finding an increase in aggregation with two different dilutions of ADP, fulfilling clinical and analytical criteria for Sticky Platelet Syndrome. Conclusions: Sticky Platelet Syndrome is a hereditary thrombophilia unknown by many doctors and achieving a timely diagnosis, the risks inherent to it can be prevented or minimized. Keywords: Platelet disorders, thrombophilia, blood coagulation, thrombosis, platelet aggregation, sticky platelet.

Keywords

• Trastornos de las plaquetas, trombofilia, coagulación sanguínea, trombosis, agregación plaquetaria, plaqueta pegajosa.