Hepatita A, o patologie amenințătoare de viață la copiii mici cu boală Wilson – prezentare de caz

Abstract

Introducere. Hepatita A este cea mai frecventă cauză de hepatită acută la copii. Boala Wilson (BW) este o patologie autozomal recesivă rară care poate duce la hepatopatie cronică. Hepatita A poate reprezenta un trigger pentru debutul BW. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 7 ani, fără antecedente personale patologice semnificative, internată în clinica noastră pentru hemoragie digestivă superioară, icter și distensie abdominală. Debutul bolii a fost cu 1 lună anterior internării când a fost diagnosticată cu hepatită A. Analizele de laborator la momentul internării au arătat anemie, reactanți de fază acută pozitivi, hiperbilirubinemie directă, citoliză hepatică, nivel seric crescut al fosfatazei alcaline, hiponatremie și coagulopatie severă. Ecografia abdominală a pus în evidență hepatomegalie, ecostructură hepatică inomogenă, ecogenitate granulară, cu micronoduli, diametrul venei porte de 9 mm, pulsatilitate alterată a venei porte, splenomegalie și ascită. Endoscopia digestivă superioară a arătat hiperemie și edem la nivelul mucoasei gastrice, cu cheaguri aderente la suprafața mucoasei și varice incipiente la nivelul fornixului gastric. Ecocardiografia a evidențiat colecție pleurală și pericardică în cantitate mică. Am exclus hepatita B și C, toxoplasma, rubeola, herpes virus, virusul Epstein Barr, citomegalovirusul și hepatita autoimună. Pe baza nivelurilor scăzute ale ceruloplasminei și cuprului seric, asociate cu testul pozitiv la D-penicilamină, împreună cu varicele gastrice și hipertensiunea portală, am stabilit diagnosticul de BW. Consultul oftalmologic și cel neurologic au fost în relații normale. Evoluția clinică și cea paraclinică a pacientei au fost favorabile după inițierea terapiei chelatoare. Concluzii. Cu toate că este rară, asocierea dintre hepatita A și BW poate duce la insuficiență hepatică acută și deces, în special la copiii fără antecedente patologice.

Keywords

• hepatită a
• boală wilson
• ciroză hepatică
• copil
• insuficiență hepatică acută