Situación Fallot reparada en la edad adulta: resultados de 3 décadas de experiencia

Abstract

Resumen: Introducción: Denominamos «situación Fallot» a una comunicación interventricular significativa con obstrucción a la salida del ventrículo derecho. Sin cirugía de reparación completa, excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Revisamos nuestra experiencia quirúrgica en estos adultos analizando sus resultados. Métodos: Indicamos reparación completa en adultos con situación Fallot no operados o solo paliados cuando sus ramas pulmonares tienen un tamaño aceptable. Estudiamos retrospectivamente 45 pacientes operados entre 1993-2022. Análisis estadístico: SPSS® 20.0. Resultados: Edad media: 37 ± 13 años, 53% varones, paliación previa 18%. Diagnósticos principales: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (60%), tetralogía de Fallot clásica (27%). Grado funcional NYHA: I 31%, II 38% y III 31%. Arritmia 20%. Hematocrito medio: 48 ± 10%. Asociaban agenesia de la arteria pulmonar izquierda un 7% e insuficiencia aórtica severa otro 7%. Indicación quirúrgica principal: estenosis pulmonar (98%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Cirugía por esternotomía con circulación extracorpórea, hipotermia moderada y pinzado aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde aurícula derecha (71%). Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando válvula pulmonar (80%), interponiendo bioprótesis (16%) o parche transanular (4%). Cirugía asociada (18%): tricúspide (uno), aórtica (6), drenaje venoso pulmonar anómalo (uno). Mortalidad hospitalaria: un paciente (2,4%). Seguimiento medio 8,9 ± 7,6 años. Mortalidad tardía: 2 pacientes (4,5%). Reintervención en 7 pacientes (15%): 3 percutánea y 5 reoperados por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i 68%, ii 28% y iii 4%, estando 83% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot logra mejoría clínica porque elimina la cianosis, cierra cortocircuitos intracardíacos y descarga de presión al ventrículo derecho. Nuestros resultados son excelentes, con elevadas tasas de conservación del anillo pulmonar, baja mortalidad y aceptable tasa de reintervención en el seguimiento posterior. Abstract: Introduction: We define “Fallot situation” as the existence of significant ventricular septal defect and right ventricular outflow obstruction. Survival into adulthood is extremely rare without complete surgical repair. We present our experience operating these adults. Methods: We consider complete surgical repair in Fallot adult patients if they have pulmonary arteries with adequate size. Retrospective study: 45 Fallot patients operated from 1993 to 2022 in our adult congenital heart unit. Statistical analysis: SPSS® 20.0. Results: Mean age: 37 ± 13 years, 53% male, 18% prior palliation. Principal diagnosis: double chamber right ventricle + ventricular septal defect (60%), tetralogy of Fallot (27%). NYHA functional class: i 31%, ii 38%, iii 31%. Arrhythmia 20%. Mean hematocrit: 48 ± 10%. Associated left pulmonary artery agenesis 7%, severe aortic regurgitation 7%. Main surgical indication was pulmonary stenosis 98%. Additional tests showed high gradients between the right ventricle and pulmonary artery, and good biventricular function. Surgeries were performed by median sternotomy with cardiopulmonary bypass, moderate hypothermia and aortic clamp. Ventricular septal defect was closed through the right atrium (71%). Reconstruction of the right ventricle outflow tract was done by preserving the pulmonary valve (80%), interposing bioprosthesis (16%), and using transannular patch (4%). Associated surgery (18%): tricuspid (one), aortic (6), anomalous pulmonary venous drainage (one). Inhospital mortality: one patient (2,2%). Mean follow-up: 8.9 ± 7.6 years. Late mortality: 2 patients (4.5%). Reintervention: 7 patients (15%) because of residual lesions (3 percutaneous, 5 surgical). Nowadays, functional class: i 68%, ii 28%, iii 4%; sinus rhythm 83%. Conclusions: Complete surgical repair in adulthood of Fallot patients achieves clinical improvement by eliminating the cyanosis, closing intracardiac shunts, and decreasing right ventricular pressure overload. Our results are excellent with good rates of pulmonary annulus preservation, low mortality and acceptable reintervention rate in the follow up.

Keywords

• Tetralogy of Fallot
• Surgery
• Adult congenital heart disease