LINFOMA PLASMABLÁSTICO SEM INFECÇÃO POR HIV - RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) consiste em um linfoma não Hodgkin de células B raro e agressivo, frequentemente associado à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e, em até 70% dos casos, pelo vírus Epstein-Barr. O LPB é tipicamente extranodal e acomete, principalmente, a cavidade oronasal e o sistema gastrointestinal. O perfil imunofenotípico da LPB apresenta positividade para CD79a, IRF-4/MUM-1, BLIMP-1, CD38 e CD138 além de restrição de cadeia leve de imunoglobulinas citoplasmáticas (kappa ou lambda). Ainda, é negativo para os marcadores de células B CD19, CD20 e PAX-05, podendo ser fracamente positivo para CD45 e possui índice de proliferação K1-67 elevado. Há divergências nos estudos atuais em relação à abordagem terapêutica. A maioria dos estudos ressalta a necessidade de esquema quimioterápico mais agressivo e define a associação do esquema EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) como escolha inicial. Objetivos: Relatar um caso de linfoma plasmablástico sem associação com infecção por HIV. Materiais e métodos: Avaliação de prontuário. Relato de caso: Homem de 70 anos, apresentou quadro de dor em flanco direito e sudorese noturna associada à perda ponderal de 5 kg em um mês, sem febre ou linfonodomegalias. Evoluiu com paresia e parestesia em MIE, além de dispneia aos esforços e ortopneia. Buscou auxílio médico em outro serviço e realizou ressonância magnética de abdome que apresentou volumosa formação expansiva retroperitoneal sólida de contornos lobulados envolvendo e colabando a veia cava inferior, medindo cerca de 19,5 x 8,4 x 7,0 cm. O exame anatomopatológico cirúrgico da lesão apresentou achados histológicos e imunofenotípicos compatíveis com linfoma plasmablástico. Imunohistoquímica positiva para CD 138, CD 43, CD 79 Alfa CY, Kl 67 (100%) e MUM-1. Apresentou sorologias negativas para HIV, hepatites B e C, toxoplasmose e vírus Epstein-Barr. Encaminhado para o serviço de referência e realizado estadiamento e biópsia de medula óssea. Iniciado a primeira sessão de quimioterapia com esquema EPOCH como proposta terapêutica. Atualmente, o paciente encontra-se assintomático e sem queixas. Discussão: Em um estudo realizado em 2020 pela USP, foram descritos apenas 600 casos de linfoma plasmablástico (LPB) na literatura. O caso relatado possui algumas particularidades como o fato de apresentar-se como formação expansiva retroperitoneal e ser um paciente com sorologias negativas para HIV e Epstein-Barr. O acometimento meníngeo é comum e, nesses casos, pode ocorrer radiculalgia, dorsalgia, paralisia de nervo craniano, perda sensorial e fraqueza. O paciente descrito apresentou paresia e parestesia em MIE e, embora não tenha sido realizado o diagnóstico de infiltração de SNC, foi proposta a quimioterapia intratecal. Atualmente, a maioria dos estudos encontrados recomendam 6 ciclos de quimioterapia com esquema EPOCH ajustados para a dose infusional com profilaxia intratecal a cada ciclo como proposta terapêutica. O bortezomib e a lenalidomida são agentes adicionais à terapia que demonstraram resultados promissores. Conclusão: O LPB consiste em uma doença rara e de evolução agressiva. O tratamento de escolha foi baseado na literatura atual sobre o linfoma. A baixa frequência desse linfoma não permite ainda definição de protocolos mais eficazes.