DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO HIPERAGUDO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) hiperaguda é uma complicação rara no transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). É caracterizada pela presença de febre com rash cutâneo e/ou alteração hepática e/ou diarreia que precede a enxertia neutrofílica e ocorre uma semana após a infusão das células. Relatamos um caso de DECH hiperaguda confirmada com biópsia cutânea que necessitou de uso de corticoterapia em dose imunossupressora associada a terapia de segunda linha com alcance de resposta completa. Relato de caso: Paciente de 48 anos, branco, masculino, com diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda com presença de cromossomo Filadélfia (Ph+), submetido a TCTH alogênico não aparentado HLA 10 × 10 com doadora do gênero feminino, 56 anos e 8 gestações prévias. O regime de condicionamento foi mieloablativo com Fludarabina 30 mg/m2 por 4 dias associado a irradiação corporal total (TBI) na dose 800cGy, e a profilaxia de DECH foi com timoglobulina na dose total de 4,5 mg/kg, Metotrexate 5 mg/m2 nos D+1, D+3, D+5, D+11 e Tacrolimus. Foram infundidas 7.31 × 106 de células CD34+/kg. No sexto dia após a infusão das células progenitoras hematopoiéticas (CPH), o paciente evoluiu com rash maculopapular difuso em 90% de superfície corpórea associado a febre e diarreia. Realizada investigação de diagnósticos diferenciais evidenciando: rotavírus, clostridium e adenovírus em fezes, além de HHV-6 e CMV séricos negativos. Realizada biópsia de lesão cutânea em região abdominal e iniciada metiprednisolona 2 mg/kg/dia endovenosa associado a corticoterapia tópica devido a suspeita de DECH hiperaguda extensa, MAGIC II, IBMTR C. A biópsia de pele evidenciou dermatite de interface de padrão vacuolar corroborando a hipótese de doença do enxerto contra hospedeiro hiperaguda, grau I-II histológico. Em seguimento de corticoterapia em dose imunossupressora paciente apresentou resposta inicial completa e no desmame evoluiu com reaparecimento das lesões, evidenciando corticodependência. Assim, optado por indicação de terapia de segunda linha com ruxolitinibe e fototerapia com UVB-NB (20 sessões), além de manutenção de inibidor de calcineurina e desmame gradual de corticoterapia, atingindo resposta completa. Atualmente, paciente em D+87 em remissão completa do quadro de DECH hiperaguda, em retirada gradual dos imunossupressores. Discussão: A DECH hiperaguda é uma complicação rara do transplante de medula óssea, no entanto apresenta como fatores de risco relacionados a realização de transplante com doador não aparentado, regime de condicionamento mieloablativo e mismatch de gênero (no caso de um doador feminino para receptor masculino). Este tipo de DECH apresenta taxa de resposta completas inferiores quando comparado ao DECH agudo, e, em geral, necessita de terapias adicionais complementares, estando associada a maior mortalidade não relacionada a recaída.