OSTEONECROSE NA DOENÇA FALCIFORME

Abstract

Objetivo: avaliar características genotípicas e laboratoriais associadas à osteonecrose (ON) em um grupo de adultos com doença falciforme (DF). Métodos: Foi realizada uma análise transversal em um grupo de 307 adultos portadores de DF de um único serviço. Para cada paciente foi coletado até 6 exames em períodos diferentes, totalizando 1723 exames que foram analisados retrospectivo e longitudinalmente. Além da prevalência de ON, foi realizada análise multivariada dos dados laboratoriais para identificar fatores de risco associados à condição. Também foi avaliado se o uso de hidroxiureia (HU) influenciou os níveis de hemoglobina (Hb) e a prevalência de ON. Resultados: A prevalência de ON nesta coorte foi 35% e nos genótipos foi: SS-29%, SC-38%, Sβ0-11%, Sβ+-24%, p = 0,283 (X2). Os resultados laboratoriais significantes em relação à presença ou ausência de ON foram, respectivamente: Hb 9,6 g/dL e 9,3 g/dL (p = 0,003); relação Hb e hematócrito (Hb/Ht) 0,35 e 0,35 (p = 0,007); leucócitos 8.230/mm3 e 8.683/mm3 (p = 0,03); neutrófilos 4.366/mm3 e 4.795/mm3 (p = 0,002) e plaquetas 356.000/mm3 e 374.500/mm3 (p = 0,001). No grupo total de pacientes, o nível de Hb dos pacientes com HU foi 8,2 g/dL (AIQ:8,2-10,1) e sem HU 10,7 g/dL (AIQ:9,2-11,9) com p = 0,0001. Neste mesmo grupo, avaliando a presença de ON observou-se que indivíduos em uso de HU apresentaram Hb de 9,3 g/dL (AIQ:8,3-10,3) e sem HU a Hb foi 10,4 g/dL (AIQ:8,8-11,9) com p = 0,001. Discussão: A ON é uma complicação comum e debilitante da DF, caracterizada pela morte do tecido ósseo devido à interrupção do suprimento sanguíneo. A prevalência de ON encontrada no grupo analisado é semelhante a dados de literatura, 30%. Não foi observada diferença de prevalência entre os genótipos, embora estudos mostrem que esta é maior nos indivíduos SS. Pacientes com níveis mais elevados de Hb apresentaram risco aumentado de ON. Dentre os exames laboratoriais avaliados a contagem de neutrófilos foi significativamente menor nos indivíduos com ON, achado semelhante aos da literatura que acredita que eles possam desempenhar importante papel na patogênese da ON. Por outro lado, o encontro de níveis plaquetários menores em indivíduos com ON em nosso estudo, não encontra descrição na literatura, até onde é do nosso conhecimento. No estudo de Worrall et al., foi identificada a relação Hb/Ht como preditor de ON em crianças com DF. Nossos achados não corroboraram essa relação em adultos. Quanto ao uso de HU, indivíduos sem HU apresentaram níveis mais elevados de Hb, resultado que não era esperado. Uma possível explicação para este fato é que indivíduos que utilizam HU tendem a ter pior manifestação clínica com maior anemia e, mesmo com o uso da medicação, não conseguem atingir níveis mais elevados de Hb. Por fim, a análise de pacientes com ON em uso ou não de HU não mostrou resultados significantes. Conclusão: Concluiu-se que a ON é complicação prevalente em pacientes com DF e parece estar associada a diversos fatores clínico-laboratoriais. Estes achados ressaltam a importância do monitoramento regular e da implementação de estratégias preventivas para minimizar o impacto da ON na qualidade de vida desses pacientes.