Клиническая онкогематология (Jul 2025)

Эффективность и безопасность руксолитиниба у пациентов с первичным миелофиброзом, осложненным абдоминальными тромбозами (серия клинических наблюдений)

  • Ю. П. Мартынова,
  • Е. В. Боровицкая,
  • С. С. Лебедева,
  • Е. Р. Ефимова,
  • О. Е. Филиппова,
  • К. М. Черныш,
  • А. П. Смаглюк,
  • Л. И. Напсо,
  • Н. В. Новоспасская,
  • Л. В. Кучерявых,
  • Тамара Вангельевна Читанава

DOI
https://doi.org/10.21320/2500-2139-2025-18-3-250-256
Journal volume & issue
Vol. 18, no. 3

Abstract

Read online

АКТУАЛЬНОСТЬ. Первичный миелофиброз (ПМФ) — клональное миелопролиферативное новообразование кроветворных стволовых клеток, характеризующееся избыточной продукцией провоспалительных и профиброгенных цитокинов, которые обеспечивают неконтролируемую пролиферацию и накопление зрелых клеток крови, с развитием ретикулинового/коллагенового фиброза костного мозга. Показатели долгосрочной выживаемости у пациентов с ПМФ значимо уступают популяционной, в т. ч. из-за угрожающих жизни тромботических осложнений в системе портальной вены, синдрома Бадда—Киари. Руксолитиниб — первое патогенетическое лекарственное средство таргетного действия, блокирующее активность JAK2-киназ при ПМФ. Препарат обеспечивает устойчивое сокращение размеров селезенки и уменьшение интенсивности конституциональных симптомов. Однако роль руксолитиниба в снижении риска тромбозов у данной категории пациентов признается малоизученной. ЦЕЛЬ. Оценить эффективность и безопасность руксолитиниба у пациентов с ПМФ, осложненным абдоминальными тромбозами. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Описание 4 клинических наблюдений у больных ПМФ, получавших руксолитиниб. В дебюте заболевания имели место тромбозы в системе портальной вены, потребовавшие трансплантации печени у 2 из 4 пациентов. РЕЗУЛЬТАТЫ. В настоящей работе представлен успешный опыт применения руксолитиниба у 4 пациентов c ПМФ. Модификация дозы руксолитиниба, а также контроль побочных эффектов при одновременном применении его с другими иммуносупрессивными препаратами способствуют стабилизации соматического состояния пациентов, уменьшению размеров селезенки, улучшению конституциональных симптомов. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Применение руксолитиниба у больных ПМФ, осложненным тромбозами в системе портальной и печеночных вен, способствует улучшению качества жизни и снижению риска повторных тромботических осложнений. После трансплантации печени у пациентов с ПМФ необходима дальнейшая оптимизация режимов дозирования противоопухолевой и иммуносупрессивной терапии с более тщательным мониторингом нежелательных явлений.

Keywords