SÍNDROME DE POEMS ASSOCIADO A DOENÇA DE CASTLEMAN

Abstract

Introdução: A doença de Castleman (DC, hiperplasia linfonodal angiofolicular) descreve um grupo heterogêneo de distúrbios linfoproliferativos que compartilham características histopatológicas comuns. Ela é dividida em 3 tipos: Castleman unicêntrico (UCD), que envolve um ou mais linfonodos aumentados em uma única região do corpo; Castleman multicêntrico (MCD), que envolve várias regiões de linfadenopatia, e é subdividido em MCD associada a HHV-8, que é causada pela infecção por Herpesvírus Humano 8 (HHV-8) em indivíduos acometidos por HIV; MCD HHV-8 negativo/idiopático (iMCD), que acomete pacientes com HHV-8 negativo. A DC também está associada a várias doenças malignas, incluindo linfoma não-Hodgkin, linfoma de Hodgkin e síndrome POEMS (caracterizada por polineuropatia periférica, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal e alterações cutâneas). Objetivo: Relatar caso clínico sobre iMCD que foi tratada com corticoide e rituximabe sem resposta e após 4 anos a paciente evoluiu com a associação da doença de POEMS. Metodologia: Dados obtidos em prontuário eletrônico da paciente no dia 29 de julho de 2024. Relato de caso: MISM, 60 anos, feminino, com HAS e histórico de doenças leucêmicas na família; diagnosticada em 2020 com DC, que se iniciou com lesões de pele, dores abdominais e linfonodo; realizou biópsia que foi compatível com iMCD. Fez tratamento com prednisona e rituximabe em 4 ciclos entre 2020 e 2023, sem sucesso e sem melhora dos sintomas. Ocorreu novas manifestações clínicas, como febre, dores articulares, ataxia, parestesia em membros superiores e inferiores, perda de peso, hipotireoidismo e insuficiência ovariana. Em 2024, buscou novo hematologista, relatou suas queixas e tratamentos anteriores, apresentou exames laboratoriais realizados em dezembro de 2023, com os resultados: Hb: 10.5; VCM: 86.5; Leuco: 9500; Plaquetas: 289000; Ur: 29.3; Cr: 0.99; PCR: 214.45; Eletroforese de proteínas com pico monoclonal 3.6% (0.43); FREELITE kappa 91.87 sugestivo de Gamopatias monoclonais. Foi solicitado eletroneuromiografia de 4 membros, que confirmou a polineuropatia, mielograma, imunofenotipagem e GVF1, confirmando a síndrome de POEMS. No dia 18 de abril deu início ao tratamento com VCD, na Liga Mossoroense de Estudo e Combate ao Câncer, onde realizou 2 ciclos do tratamento, apresentando melhora do pico monoclonal e dos sintomas. No entanto, a mesma teve complicações, como pneumonia, colecistite e quadro neurológico importante, com perda de memória e hemiparesia, ela buscou o pronto socorro suspeitando de AVC, foi descartado após ressonância magnética mostrar lesões cerebrais secundárias a neoplasia e segue em investigação acerca dessa nova descoberta. Discussão: A DC por ser uma entidade rara e heterogênea, tem o seu diagnóstico dificultado. Somado a isso, a associação dessa patologia com a síndrome de POEMS se revela um desafio pelo quadro clínico inespecífico, exigindo, assim, o uso de exames, como eletroforese de proteínas séricas, imunohistoquímica e bioquímica em paciente com iMCD. Conclusão: A identificação da correlação da DC com a síndrome de POEMS confere uma complexidade para a clínica do paciente, prejudicando o início do tratamento do enfermo e, consequentemente, o seu prognóstico. Nesse sentido, é necessária uma abordagem voltada para o diagnóstico precoce da síndrome de POEMS, haja vista a sua forte associação a MCD.