Primary central nervous system vasculitis: A diagnostic and therapeutic challenge. A series of 7 patients

Abstract

Introduction: Primary central nervous system vasculitis (PCNSV) is a rare disease affecting medium- and small-calibre blood vessels of the central nervous system. Objective: The aim of this study was to analyse clinical findings and diagnostic aspects, with special attention to histopathological findings, as well as the treatments used and treatment response in patients diagnosed with PCNSV at our hospital. Patients and methods: We conducted a retrospective descriptive analysis of patients with a diagnosis of PCNSV at discharge from our centre and meeting the 1988 Calabrese criteria. To this end, we analysed the hospital discharge records of Hospital General Universitario de Castellón between January 2000 and May 2020. Results: We analysed a series of 7 patients who were admitted with transient focal alterations and other less specific symptoms such as headache or dizziness; diagnosis was based on histological findings in 5 cases and on suggestive arteriographic findings in the remaining 2. Neuroimaging results were pathological in all cases, and CSF analysis detected alterations in 3 of the 5 patients who underwent lumbar puncture. All patients received initial treatment with megadoses of corticosteroids followed by immunosuppressive treatment. Progression was unfavourable in 6 cases, with fatal outcomes in 4. Conclusions: Despite the diagnostic challenge of PCNSV, it is essential to attempt to reach a definitive diagnosis using such tools as histopathology and/or arteriography studies, in order to promptly establish appropriate treatment and thus reduce the morbidity and mortality of this condition. Resumen: Introducción: La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) representa una enfermedad rara que afecta a los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre del sistema nervioso central. Objetivo: Realizar una descripción de los hallazgos clínicos y aspectos diagnósticos, con especial atención a los hallazgos histopatológicos, así como los tratamientos utilizados y la respuesta a los mismos en pacientes diagnosticados de VPSNC en nuestro centro. Pacientes y métodos: Presentamos un análisis descriptivo retrospectivo. Se ha analizado el registro de altas hospitalarias del Hospital General Universitario de Castellón entre enero de 2000 y mayo de 2020, escogiéndose aquellos con diagnóstico al alta de VPSNC que reunían los criterios de Calabrese en 1988, una vez revisada la historia clínica. Resultados: Se analiza una serie de siete pacientes que ingresaron con cuadros de alteraciones focales transitorias y otros más inespecíficos como cefalea o mareo, alcanzándose el diagnóstico mediante histología en cinco de ellos y mediante angiografía sugestiva en los dos restantes. La neuroimagen fue patológica en todos los casos y el estudio de LCR resultó alterado en tres de los cinco casos practicados. Todos ellos recibieron tratamiento inicial con megadosis de corticoides seguido de tratamiento inmunosupresor. La evolución fue desfavorable en seis casos, resultando éxitus cuatro de ellos. Conclusiones: A pesar del reto diagnóstico que representa la VPSNC, es fundamental tratar de aproximarse al máximo al diagnóstico definitivo, valiéndonos de herramientas como la histopatología y/o angiografía para establecer un tratamiento adecuado de manera precoz y reducir así la morbi-mortalidad de esta entidad.

Keywords

• Angeítis
• Angiografía cerebral
• Biopsia
• Morbilidad
• Tratamiento
• Vasculitis del sistema nervioso central