CIRROSE HEPÁTICA SECUNDÁRIA À AMILOIDOSE AL: UM RELATO DE CASO COM PREDOMÍNIO DA CADEIA LEVE KAPPA ()

Abstract

Introdução: a amiloidose é caracterizada por deposição de fibrilas amiloides nos tecidos. Classifica-se como primária ou sistêmica. Dos casos de amiloidose, 70% são do tipo cadeia leve de imunoglobulina (al), com predominância de lambda (λ). Objetivo: Relatar um caso de cirrose hepática secundária à amiloidose al, com predomínio da cadeia leve kappa (κ). Relato de caso: homem, 78 anos, portador de hipertensão arterial e fibrilação atrial, com relato de hiporexia, constipação intestinal, edema progressivo em membros inferiores (mmii) e perda ponderal de 8kg nos últimos 30 dias. Antecedente pessoal apenas de tabagismo, com cessação há 20 anos. Antecedente familiar de parentes de primeiro grau com cardiopatia de etiologia indefinida. Sem história pessoal ou familiar de nefropatia, hepatopatia ou doenças hematológicas. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado (+/4+), anictérico, auscultas cardíaca e pulmonar sem alterações; abdome sem ascite ou visceromegalia palpável e edema em mmii (1/4+). Exames complementares com os seguintes resultados: hb: 11.4 g% (vcm > 90fl; hcm: 29pg); leucocitos: 6.450/mm3; plaquetas: 183.000/mm3; inr: 1,3; tgo: 50 u/L; tgp: 29u/L; fa: 351u/L; ggt: 715 u/L; creatinina: 1,75 mg/dL; bilirrubina total: 0,5 mg/dL; proteinúria de 24h: 3,4 g; freelite: kappa: 101 mg/dL; lambda: 38.5 mg/dL (k/L: 2,61; k - l: 62.5 mg/dL); fator x: 59.2%. Eletroforese sérica de proteínas sem alterações. Sorologias negativas. Ressonância magnética de abdomen com contraste: fígado com contornos discretamente lobulados, com fibrose periportal e ascite leve. Ecocardiograma transtorácico com strain sem alterações. Endoscopia digestiva alta com gastropatia da hipertensão porta. Mielograma com normocelularidade, com 8,4% de plasmócitos. Anatomo-patológico de medula óssea com hipercelularidade (70%) e presença de alguns plasmócitos bem diferenciados. Biópsia renal compatível com doença de depósito betafibrilose. Biópsia de fígado com presença de amiloidose ao vermelho do congo e espectrometria de massas com amiloidose do tipo al (cadeia leve de imunoglobulina do tipo kappa). Paciente evoluiu com episódios de hipotensão e queda do estado geral, exames laboratoriais com função renal comprometida (creatinina: 3.2), sendo iniciado antibioticoterapia, droga vasoativa e encaminhado à uti. Três dias após, optado por iniciar 1º ciclo de quimioterapia com protocolo daracybord (ciclofosfamida; bortezomibe; daratumumab; dexametasona). 48h após, paciente evoluiu com piora infecciosa, sendo necessário escalar antibioticoterapia e associar anti-fúngico, mas sem resposta às medidas instituídas, evoluindo para óbito. Discussão: a idade média no diagnóstico de amiloidose al é de 64 anos, com predomínio do gênero masculino (60%). O principal õrgão acometido é o rim, seguido do coração, sistema nervoso e fígado. O diagnóstico depende da apresentação clínica, marcadores laboratoriais, exames de imagem e histológicos, sobretudo o vermelho de congo e a espectrometria de massas. O tratamento de escolha é com o protocolo daracybord e transplante de medula óssea em casos selecionados. Conclusão: Torna-se essencial um diagnóstico precoce para a instituição da melhor terapêutica, com o objetivo de melhorar a sobrevida e diminuir o acometimento sistêmico inerente à patologia. Concomitantemente, deve-se atentar para as consequências indesejáveis da quimioterapia, tais como a propensão à infecção.