Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

O IMPACTO DA REALIZAÇÃO DE ESPLENECTOMIA EM CRIANÇAS PORTADORAS DE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

  • TN Ferreira,
  • J Boni,
  • AL Cheibub,
  • BC Malagutti,
  • CJA Marcondes,
  • VS Gagliardi,
  • GT Leitão,
  • GC Freitas,
  • LN Lamounier

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S680

Abstract

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Objetivo: : Compreender o impacto da realização de esplenectomia em crianças portadores de Esferocitose hereditária (EH) com indicação cirúrgica. Materiais e métodos: Foi realizada uma revisão de literatura na base de dados pubmed, com uma identificação inicial de 109 artigos, dos últimos 10 anos, sendo filtrados 8. A pesquisa foi realizada com os termos “hereditary spherocitosis”, “children”, “treatment”e ”splenectomy”. Resultados: Atualmente, para tratamento da anemia grave decorrente da esferocitose hereditária, é indicada a esplenectomia. Porém, o comprometimento imunológico secundário à remoção do baço aumenta a suscetibilidade a infecções bacterianas. Conforme os oitos artigos analisados, existem duas principais abordagens para a esplenectomia: total (ET), que envolve a remoção completa do baço, e parcial (EP), que preserva parte do tecido esplênico, geralmente o lobo inferior. Estudos comparativos mostram que, embora a ET inicialmente proporcione melhores resultados laboratoriais, como níveis de hemoglobina mais altos, a longo prazo, os benefícios entre ET e EP são semelhantes em termos de independência da transfusão e melhoria dos parâmetros hematológicos. No entanto, é necessário analisar os riscos associados à susceptibilidade a infecções graves. Em relação à septicemia pós esplenectomia, alguns autores falam a favor da EP em substituição à ET como forma de reduzir a propensão a infecções. Relacionado a prevenção das complicações, alguns consideram que mesmo com as imunizações adequadas existem preocupações, principalmente em crianças com menos de 5 anos, com risco de sepse pós-esplenectomia aumentado em 60 vezes. Discussão: : Com seguimento ambulatorial adequado, diretrizes de vacinação e antibióticos profiláticos, a sepse pós esplenectomia não é comum. Ensaios clínicos tiveram bons resultados em sua avaliação de 13 crianças esplenectomizadas, das quais todas receberam profilaxia antibiótica e vacinação e nenhuma apresentou infecção grave ou necessidade de transfusão sanguínea nos 33 meses em que foram acompanhadas após a operação. Conclusão: Estudos sustentam a ideia de que, com o seguimento adequado das diretrizes de vacinação e antibióticos profiláticos, a sepse pós esplenectomia não é comum. Para pacientes com EH grave, a esplenectomia é seguramente indicada e para EH moderada com apresentação clínica significativa, a esplenectomia é habitualmente indicada para melhorar a qualidade de vida. Ainda assim, a decisão cirúrgica deve ser avaliada, levando sempre em consideração a gravidade do caso, a condição socioeconômica e entendimento da família, assim como a idade dos pacientes pediátricos, sendo de maior risco crianças abaixo de 5 anos.