Não compactação isolada do ventrículo esquerdo: experiência de um centro

Abstract

Resumo: A não compactação isolada do ventrículo esquerdo (NCIVE) é uma cardiomiopatia rara, caracterizada pela presença de trabeculações miocárdicas proeminentes e recessos intertrabeculares profundos que comunicam com a cavidade ventricular. A existência de diferentes critérios de diagnóstico, bem como a ausência de recomendações consensuais relativas à sua terapêutica, têm contribuído para que sejam descritas séries de doentes com características clínicas e prognósticos distintos, o que dificulta o reconhecimento da verdadeira história natural desta patologia. Este trabalho tem por objetivo contribuir para a caracterização da NCIVE, através da descrição de uma população afetada, no que se refere à sua apresentação clínica, diagnóstico, estratificação de risco, terapêutica instituída e seguimento. A propósito da revisão dos casos, é feita uma discussão da literatura atual mais relevante acerca do tema. Abstract: Isolated left ventricular noncompaction (LVNC) is a rare cardiomyopathy characterized by excessive and prominent trabeculations associated with deep recesses that communicate with the ventricular cavity. Determining the natural history of this condition has been hampered by differences in clinical features and prognosis in published series, which are partly the result of differing diagnostic criteria and the lack of management guidelines. This work aims to contribute to the characterization of isolated LVNC by analyzing an affected population in terms of clinical presentation, diagnosis, risk stratification, treatment and follow-up. We also discuss the most relevant data from the literature concerning this cardiomyopathy. Palavras-chave: Não compactação isolada do ventrículo esquerdo, Cardiomiopatia, Diagnóstico, Terapêutica, Prognóstico, Keywords: Isolated left ventricular noncompaction, Cardiomyopathy, Diagnosis, Therapy, Prognosis