El propósito de este artículo es presentar el caso clínico quirúrgico de un niño de 9 años de edad diagnosticado de Tumor Carcinoide Maligno, quien fue sometido a intervenciones quirúrgicas, tratamiento clínico y oncológico en los Hospitales “Eugenio Espejo” y Solca de la ciudad de Quito. Su evolución inicial ha sido satisfactoria. Con esta ocasión hacemos una revisión de literatura médica en esta entidad poco frecuente en edad pediátrica.