SÍNDROME DE POEMS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PRECOCE DE NEUROPATIA PERIFÉRICA

Abstract

Introdução: POEMS é uma síndrome complexa caracterizada pela confluência de distintos elementos patológicos: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, doença monoclonal de plasmócitos e alterações cutâneas. Nela são encontradas disfunções neurológicas, como as neuropatias periféricas (parestesia, disestesia, paraparesia, desnervação e desmielinização de nervos), além das alterações hemodinâmicas e linfáticas (aumento do VGFR, gamopatia monoclonal, aumento plasmocítico, hiperplasia megacariocítica). O diagnóstico da síndrome é estabelecido pela presença dos critérios mandatórios, a polineuropatia e a disfunção monoclonal de plasmócitos, e pelo menos um critério maior e um menor. Entre os critérios maiores destacam-se as lesões osteoescleróticas, aumento de VGFR e doença de Castleman. Já os critérios menores englobam anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia, aumento do volume extravascular, trombocitose e papiledema. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com a síndrome supracitada. Material e métodos: Relato de caso: Em julho/2022, paciente sexo masculino, 69 anos, previamente diagnosticado com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e diabetes de início recente, procurou atendimento no Hospital do Câncer de Cascavel, devido ao quadro de paraparesia nos membros inferiores e superiores que o impossibilitava de caminhar há 15 dias. O paciente relatava também dores intensas e formigamento nos membros inferiores. No exame físico, foram identificadas púrpuras vasculares no tronco e MMII. Resultados e discussão: Os exames realizados revelaram os seguintes resultados: a imunofenotipagem evidenciou 0,3% de plasmócitos anormais na MO (CD38, CD138, CD19 e CD45+); a imunoeletroforese de proteínas demonstrou a presença de proteína M (IgA/lambda); além disso, o hemograma apresentou um aumento significativo no número de plaquetas (pl: 559.000/mm3), elevação da VHS, hiperglicemia e níveis elevados do VGFR. Na avaliação neurológica, a eletroneuromiografia revelou uma polineuropatia sensitivo-motora aguda em membros inferiores e superiores, grau 4. O exame de PET-CT evidenciou lesões ósseas de caráter inespecífico. De acordo com os achados, concluiu-se, portanto, que o paciente apresentava critérios diagnósticos compatíveis com a síndrome de POEMS. Diante da análise deste caso, a linha de tratamento escolhida foi a administração de dexametasona e lenalidomida, por 21 dias a cada 28 dias, durante 6 ciclos. Posteriormente, o paciente foi submetido a um transplante autólogo de células-tronco periféricas, o que resultou em uma melhora intensa da neuropatia, reduzindo o grau para 2; além do desaparecimento da proteína M sérica. Conclusão: A identificação da síndrome de POEMS é um imperativo em casos de neuropatia periférica devido a sua raridade, dificuldade diagnóstica e a ameaça de sequelas neurológicas permanentes, se não tratada precocemente. A síndrome engloba uma complexa lista de sinais e sintomas que raramente são reconhecidos de forma isolada. Neste caso em particular, a confirmação da presença concomitante de polineuropatia e gamopatia monoclonal desempenha um papel diferenciador fundamental para evidenciar a condição. Ademais, o paciente também manifestou endocrinopatia, trombocitose e aumento do VGFR, cujas associações com os primeiros elementos corroboram a suspeita diagnóstica da síndrome.