El pseudotumor inflamatorio orbitario es una entidad inflamatoria que puede manifestarse en forma aguda o crónica. La inflamación afecta a la órbita en forma difusa, o bien a tejidos orbitarios específicos, dando lugar a diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad. Su etiología es por lo general desconocida, aunque la asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes, hace pensar que la causa pueda estar en relación con este último mecanismo. Presentamos una de las formas clínicas de Pseudotumor orbitario inflamatorio con extensión intracraneal que no tuvo buena respuesta al tratamiento con esteroides. Se discute el tratamiento quirúrgico con técnica Dolenc como tratamiento de elección.