Хірургія дитячого віку (Jun 2022)
Хірургічне лікування секвестрації легень у дітей
Abstract
Легенева секвестрація є складною вродженою вадою легень, в основі якої лежить порушення розвитку їх бронхопульмонального та судинного компонентів. Багатокомпонентність морфофункціональних порушень клінічно проявляється респіраторним дистрес-синдромом та серцевою недостатністю із загрозою критичного наслідку для новонародженої дитини попри достатній розвиток респіраторної системи в цілому. Мета - оптимізувати діагностику та лікування легеневої секвестрації в дітей на основі вивчення клінічних і діагностичних даних, а також результатів лікування. Матеріали та методи. До дослідження залучено 18 пацієнтів віком від 8 діб до 18 років, з них новонароджених - 6, дітей від 1 до 12 місяців - 5, від 1 до 3 років - 3, від 7 до 9 років - 2, від 15 до 18 років - 2. Медіана віку становила 4,5 місяця. Методи дослідження передбачали оцінку клінічної симптоматики, рентгенографію грудної клітки, комп’ютерну томографію з контрастним підсиленням, ангіографію. Пренатальну діагностику проведено за допомогою ультрасонографії та магнітно-резонансної томографії плода. У всіх випадках застосовано відкрите хірургічне лікування. Результати. Внутрішньолегенева секвестрація зустрічалась у 13 (72,2%) пацієнтів, позалегенева - у 5 (27,8%), р=0,082. Лівобічна локалізація - в 11 (61,1%) пацієнтів, правобічна - у 7 (38,9%), р=0,3. Асоційовані вади розвитку відмічалися у 9 (50%) пацієнтів: полікістоз (n=4) або гіпоплазія (n=2) легені, діафрагмальна грижа (n=3), дефект перикарда (n=1), торакальна дистопія нирки (n=2), синдром Ваарденбурга (n=1), дефект міжшлуночкової перетинки серця (n=1), компресійний стеноз трахеї плечо-головним стовбуром (n=1). Симптоматичний перебіг спостерігався в 15 (83,3%) пацієнтів, безсимптомний - у 3 (16,7%) випадках (р=0,021). Основні симптоми: легенева кровотеча, гемофтиз, дихальні та гемодинамічні розлади, ознаки запалення. Лобектомія (n=8), атипова сегментарна резекція легені (n=4) та пересічення аберантних судин (n=1) застосовувались у разі внутрішньолегеневої секвестрації, а секвестректомія (n=4) - при позалегеневому варіанті вади. У разі асоційованої діафрагмальної грижі (n=3) виконувалася симультанна пластика діафрагми, у тому числі з використанням невільного клаптя перикарда (n=1) або латки з PTFE (n=1), а при компресії трахеї плечо-головним стовбуром - аортопексія (n=1). У 17 (94,4%) пацієнтів відмічався позитивний результат хірургічного лікування. Післяопераційні ускладнення (інтраторакальна кровотеча) та летальність спостерігались в 1 (5,6%) випадку. Пацієнтів обстежували у віддаленому періоді від 2 місяців до 30 років після операції. Висновки. Хірургічна корекція секвестрації легень доцільна в міру встановлення діагнозу, переважно в періоді новонародженості. Враховуючи складність патології, особливо в разі наявності супутніх вад, та доцільність ранньої корекції в неонатальному періоді, слід надавати перевагу торакотомному доступу як більш безпечному для послідовного роз’єднання спочатку артеріальної судини, а потім венозної, необхідності атипової сегментарної резекції легені або лобектомії залежно від особливостей секвестру. Наявність супутніх вад потребує симультанної корекції. У разі асоційованої діафрагмальної грижі доцільною є пластика дефекту аутоперикардом або синтетичною латкою як альтернатива простому зашиванню. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
