AMILOIDOSE: REVISÃO DE CASOS DO AMBULATÓRIO MULTIDISCIPLINAR

Abstract

Objetivo: Revisar casos do ambulatório multidisciplinar de amiloidose do Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (HB/FAMERP). Método: Os dados foram obtidos de forma sistemática, por meio de revisão do prontuário, com autorização prévia dos pacientes. Resultados: O ambulatório multidisciplinar de amiloidose do HB/FAMERP tem por objetivo centralizar pacientes diagnosticados e oferecer abordagem ampla, com tratamento adequado. Envolve as disciplinas de Hematologia, Transplante de Medula óssea, Nefrologia, Cardiologia e Neurologia. Desde seu início, em Out/19, 20 pacientes foram encaminhados para seguimento, dos quais 15 tiveram diagnóstico confirmado. A média de idade é de 67,7 anos (54-86 anos), sendo 2/3 do sexo masculino. Dez pacientes receberam diagnóstico de amiloidose de cadeias leves (AL), sendo que 2 realizaram espectrometria de massa para confirmação. Dos 10 pacientes, 5 foram tratados, incialmente, com melfalano/dexametasona. Neste grupo, 1 realizou TCTH, 1 teve esquema transicionado para Melfalano/Bortezomibe/Dexametasona; 1 para Ciclofosfamida/Bortezomibe/ Dexametasona; 1 está em investigação de recaída e outro segue em acompanhamento. Dos outros 5 pacientes diagnosticados com AL Amiloidose, 1 realizou tratamento para Mieloma Múltiplo com Ciclofosfamida/Talidomida/Dexametasona. E considerando os pacientes que mudaram de tratamento, 3 foram tratados com Ciclofosfamida/Bortezomibe/Dexametasona, dos quais 1 realizou TCTH, e os demais seguem em acompanhamento ambulatorial. Os outros 3 receberam esquema Melfalano/Bortezomibe/Dexametasona, sendo 1 transplantado e 2 em acompanhamento. Dois casos são amiloidose associada à transtirretina, um wild type (ATTRwt) e outro Polineuropatia Amiloidótica Familiar. 1 caso é amiloidose AA secundário á micose fungoide. Do restante, 2 pacientes estão em investigação do subtipo de amiloidose, ainda sem confirmação. Discussão: Amiloidose é uma doença sistêmica caracterizada pelo depósito anormal de proteína amiloide em órgãos-alvo, levando à sua disfunção, sendo identificada nas biópsias pela birrefringência cor verde-maçã com luz polarizada, após coloração com corante vermelho-congo. O tipo de proteína amiloide precursora define o subtipo. A amiloidose AL é a mais comum, causada pela deposição de cadeias leves de imunoglobulina, produzidas por clones de plasmócitos e pode acometer rim, fígado, coração, medula óssea e nervos. Já a amiloidose AA resulta de deposição de proteína amiloidose A em vigência de quadros inflamatórios crônicos (ex.: Artrite Reumatoide). A Amiloidose ATTR decorre do depósito de transtirretina; pode ser dividida em hereditária ou tipo selvagem. Conclusão: Amiloidose é doença incomum, ainda subdiagnosticada devido à baixa suspeição clínica, á complexidade dos fenótipos e ao diagnóstico desafiador. A abordagem multidisciplinar facilita o diagnóstico, tratamento e seguimento, com melhoras nos desfechos.