Glomerulonefritis proliferativa extracapilar paucinmune, una manifestación paraneoplásica inusual asociada a linfoma B del manto

Abstract

Paciente Masculino de 69 años, Natural, Residente y Procedente de Quibdó. Ingresa por cuadro clínico de 1 año de evolución consistente en edema vespertino de miembros inferiores, asociado a adenomegalias inguinales. 5 meses antes de la consulta edema progresivo, hasta comprometer su clase funcional. Entre sus antecedentes personales de relevancia es hipertenso, exfumador pesado hace 20 años y en la actualidad fuma ocasionalmente. A su ingreso PA: 138/70 FC:88lpm FR: 28 rpm SatO291%, se encuentran signos de sobrecarga hídrica, sin signos de falla ventilatoria. Se documentan conglomerados ganglionares generalizados, sin visceromegalias. En extremidades inferiores con lesiones ulcerosas sin signos de infección, edema grado III y signos de insuficiencia venosa crónica bilateral. En su radiografía de tórax de ingreso se evidencia signos de congestión pulmonar asociado a un aumento del índice cardiotorácico y derrame pleural bilateral. Se realizó Ecocardiograma Transtoracico que documenta una auricular dilatada,cavidad ventricular izquierda con hipertrofia excéntrica, fracción de eyección de 45%, hipocinesia inferior e Inferolateral con disfunción diastólica tipo I.Se descartó trombosis venosa profunda en eco doppler venoso. En sus paraclínicos de ingreso son normales incluyendo función renal y cuadro hemático. Se realizan estudios de extensión con tomografía axial computarizada encontrando múltiples conglomerados ganglionares en cuello, tórax y abdomen. Se realiza biopsia de ganglio que reporta infiltración difusa de células linfoides pequeñas, con Ki67 variable hasta del 40%,CD10 negativo, CD20 positivo y Ciclina D1 positivo. Con CD3 positivo enlinfocitos T. Concluyendo como diagnóstico un Linfoma B del Manto. Se inicia manejo quimioterapico CEOP-Rituximab y Profilaxis para lisis tumoral. Durante su evolución presenta hematuria macroscópica, asociado a elevación progresiva de la creatinina y disminución de ritmo diurético, sin datos que sugieran lisis tumoral y sin alteración en los tiempos de coagulación o trombocitopenia. (calcio: 7,8 mg/dl, ácidourico: 6,1 mg/dl, Potasio: 4,3 LDH: 244 mg/dl, TP:16,9 seg TPT: 26,5 seg). UroTAC: Riñones de tamaño, forma y posición normalRD: 128.4mm RI: 127.5 mm Riñón derecho con quiste simple cortical. Sistema pielocalicial normal Vejiga distendida paredes delgadas sin contenido patológico efecto de masa a la izquierda por grandes adenopatías en la hemipelvis derecha. El paciente cursa con hipertensión arterial, sedimento activo y lesión renal aguda AKI 3 comportándose como una glomerulonefritis rápidamente progresiva Sin claridad en su etiología. Se decide realizar biopsia renal compatible con glomerulonefritis necrotizante proliferativa extracapilar con medialunas. Dado a la persistencia de azoados elevados con tasa de filtración estimada por CKD-EPI 8,4 ml/min y anuria, se iniciaterapia remplazo renal (hemodiálisis), pulsos de esteroides, plasmaferesis por 5 sesiones, asociado a ciclofosfamida. Posterior a los recambios plasmáticos, esteroides y Ciclofosfamida se observa mejoría notoria de la función renal. Es dado de alta con creatinina en 1,3 mg/dl, BUN: 39, sin trastornos electrolíticos asociados y hemograma con anemia moderada.