Successful treatment of atelectasis with Dornase alpha in a patient with congenital muscular dystrophy

Abstract

A 28-year-old neuromuscular patient chronically treated with nocturnal noninvasive ventilation developed pulmonary lobar atelectasis and daytime hypoxemia. Twenty four-hour 5 L/min oxygen was begun, while mechanical cough assist aids were applied for seven days. In the following three days, treatment with nebulized Dornase alpha (rhDNase) b.i.d. was tested, without any significant improvement. On 11 and 13th days rhDNase was instilled by flexible bronchoscopy. A rapid resolution of the atelectasis was observed with relief of hypoxemia, without significant side effects. On day 16 the patient was discharged without oxygen requirements. In non-intubated neuromuscular patients with atelectasis who do not respond successfully to non-invasive treatments intrabronchial instillation of rhDNase may safely help to improve airway clearance. Resumo: Um doente neuromuscular crónico de 28 anos de idade, tratado com ventilação noturna não invasiva, desenvolveu atelectasia lobar pulmonar e hipoxemia diurna. Foi iniciado suporte de oxigénio durante 24 horas, enquanto uma ajuda mecânica para a tosse era aplicada por 7 dias. Nos 3 dias seguintes o tratamento com Dornase alfa nebulizado (rgDNase) b.i.d. foi testado, sem qualquer melhoria significativa. No 11.° e 13.° dias rhDNase foi introduzido por broncoscopia flexível. Um restabelecimento rápido da atelectasia foi observado com alívio da hipoxemia, sem efeitos secundários significativos. No 16.° dia o doente teve alta sem necessidade de oxigénio. Em doentes neuromusculares não intubados, com atelectasia, que não respondam positivamente a tratamentos não invasivos, a introdução intrabronquial de rhDNase pode com segurança ajudar a melhorar a abertura das vias respiratórias. Keywords: Dornase alpha, Neuromuscular diseases, Atelectasis, Palavras-chave: Dornase alfa, Doenças neuromusculares, Atelectasia