Revista Paraguaya de Reumatología (Mar 2017)
Escleredema de Buschke: reporte de un caso
Abstract
El Escleredema de Buschke es una enfermedad poco común del tejido conectivo, de etiología desconocida que se caracteriza por el exceso de mucopolisacáridos ácidos en la dermis. Se describen tres tipos de acuerdo a su etiología. Clínicamente se caracteriza por induración cutánea simétrica que afecta en forma progresiva la región cervical, rostro, tórax, dorso y miembros, respetando manos y pies. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y los hallazgos histopatológicos característicos. No se ha establecido un tratamiento específico y efectivo, aunque se cita el uso de inmunosupresores, esteroides sistémicos y locales, así como fotoquimioterapia sistémica con psoralenos y radiación ultravioleta. En este artículo presentamos el caso de una mujer adulta con Escleredema de Buschke.