POLICITEMIA SECUNDÁRIA A HIPOXEMIA EM PACIENTE COM SÍNDROME DE DOWN QUE APRESENTA CARDIOPATIA CONGÊNITA: RELATO DE CASO

Abstract

Fundamentação/introdução: A Síndrome de Down é uma alteração genética causada pela trissomia do cromossomo 21. Seus portadores apresentam várias características físicas comuns e incidência aumentada de diversas malformações congênitas, tendo a cardiopatia, conceituada como alterações na estrutura ou na função do coração, como a mais prevalente. Dessa forma, um diagnóstico precoce, sobretudo no pré-natal, poderá direcionar a atuação médica visando a um prognóstico mais favorável. Objetivos: Relatar caso de Policitemia secundária à hipoxemia de repetição em paciente com Síndrome de Down que apresenta cardiopatia congênita acompanhado em ambulatório de hematologia no interior do Nordeste. Delineamento e métodos: Dados coletados no prontuário, sendo descritos os exames realizados e estado geral de saúde da paciente no período em que a mesma foi acompanhada. Resultados: Paciente masculino, 22 anos, portador de Síndrome de Down, Cardiopatia congênita, Hipotireoidismo e Hipertensão pulmonar crônica de grau importante é acompanhado em ambulatório de hematologia por Policitemia secundária a hipoxemia. Na sua última consulta em 18/11/2019, seus exames apresentaram: Hb = 21,3g/dl; Ht = 61%; VCM = 98; HCM = 33,7; CHCM = 34,5; RDW = 11,9%; leucócitos = 5.120/mm³; linfócitos=41,6%; monócitos = 8,2%; segmentados = 47,3%; eosinófilos = 1,3%; basófilo = 1,6%; plaquetas = 112.000/mm; ferritina = 35. À Eletroforese de proteínas: Albumina = 4,55; a1-Globulina = 0,32; a2-globulina = 0,79; B-globulina = 0,5; Beta 2 = 0,52; Gama globulina= 1,5. Ao exame físico: FC = 96 bpm; saturação de O2 = 96%; PA 100 × 80 mmHg (membro superior direito) e 90 × 70 mmHg (membro superior esquerdo), na pele presença de hiperemia em dorso com lesões puntiformes, abdome e MMSS. Tireoide palpável (Lobo esquerdo > lobo direito) de consistência fibroelástica. A conduta adotada desde o início do acompanhamento é o uso regular de sangrias. Faz uso regular de Sildenafila 20mg 8/8 horas, Puran T4 50 mg ao café, Lasix 40 mg 1 × ao dia, Combiron 1 comprimido ao dia. A policitemia, neste caso aparece como um mecanismo de adaptação à hipóxia causada pela hipertensão pulmonar associada ao defeito no septo atrioventricular total e das valvas atriventriculares. Os exames laboratoriais afastam indícios de Policitemia Vera. Conclusões: O caso relatado traz à discussão uma situação complexa e evidencia que o acompanhamento regular e uma terapêutica bem executada obtêm resultados satisfatórios na melhoria da qualidade de vida do paciente. Já que, durante anos de acompanhamento o paciente apresenta-se estabilizado.