Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Apr 2023)
DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA CRÔNICA B BICLONAL: RELATO DE CASO
Abstract
Descrição do caso: Recebida amostra de medula óssea no laboratório para realização de imunofenotipagem, mielograma e cariótipo de paciente de 78 anos, sexo masculino, sem informações clínicas relevantes, apenas com relato de “pancitopenia”. Enviado hemograma que revelava: Hb: 7.6 g/dl; VCM: 107; Leucócitos: 2.500/mm³; Neutrófilos: 1.175/mm³; Linfócitos: 900/ mm³, Plaquetas: 79.000/mm³. Imunofenotipagem: inicialmente foi indicado painel para Síndrome Mielodisplásica (devido achados do hemograma). Tratava-se de medula óssea com importante componente dilucional, com escassa representação de precursores eritrocíticos e de células imaturas CD34pos, além de predomínio de granulócitos maduros (CD11b e CD13 positivos). Foi observada possível população linfoide B suspeita (CD19pos/CD10pos/CD45+++) com aumento da complexidade interna, que no gráfico CD45 x SSC plotava em região de monócitos sendo indicado portanto expansão do painel dirigido para Doenças Linfoproliferativas Crônicas B. Na sequência, foram identificadas duas populações linfoides B maduras e anômalas distintas, sendo assim caracterizadas: População 1-correspondendo a 4,3% do total celular, coexpressando CD11c, CD25, CD103, CD123 e CD305 além do CD10 já descrito, compatível com Tricoleucemia (a pesquisa de clonalidade nesta população foi inconclusiva) e População 2- 13,3% do total celular co-expressando CD5, CD23 e CD200, com expressão mais fraca de CD20 do que observada na população 1, portanto com fenótipo compatível com Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), monoclonais kappa. Mielograma: intensamente hipocelular, com predomínio de linfócitos maduros (68,5% de aspecto típico e 11,5% com prolongamentos citoplasmáticos). Cariótipo: ausência de células em metáfase. Somando-se as informações do imunofenótipo com o hemograma e demais dados clínicos e laboratoriais, o caso foi liberado como “Doença Linfoproliferativa Crônica B Biclonal: Tricoleucemia e Linfoma Linfocítico/Linfocitose B Monoclonal – tipo LLC”. Conclusão: Não é frequente a detecção de clones linfoides B distintos em uma única amostra. Para a população 1, o fenótipo foi específico de Ttricoleucemia. Vale lembrar que tricoleucemia entra no diagnóstico diferencial de linfoproliferações crônicas B CD10 positivas, já que este marcador pode estar presente em cerca de 10% dos casos. Ainda é válido considerar que nesses casos pode haver discrepância entre a porcentagem de células anômalas obtidas na citometria em comparação com o mielograma, visto que costuma ocorrer hemodiluição nas amostras de portadores de tricoleucemia devido intensa fibrose medular. Para a população 2, apesar do imunofenótipo descrito ser compatível com LLC, não havia descrição de linfocitose B persistente monoclonal > 5.000/mm³. Portanto, seguindo critérios OMS-2016, o diagnóstico mais acurado seria Linfoma Linfocítico, caso o paciente apresentasse linfonodomegalias, ou caso contrário, Linfocitose B Monoclonal tipo LLC, necessitando de correlação clínica para esta distinção.