Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA INFILTRANDO O SISTEMA NERVOSO CENTRAL

  • IMSD Santos,
  • MV Pacheco,
  • LL Luz,
  • ALF Betoni,
  • DA Zimerman,
  • MM Rayol,
  • LM Silvestri,
  • GMM Pascoal,
  • AFC Vecina,
  • MG Cliquet

Journal volume & issue
Vol. 46
pp. S389 – S390

Abstract

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Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) se caracteriza pela proliferação e acúmulo na medula óssea, de precursores mieloides sem diferenciação, levando à falência medular e eventualmente infiltrando outros órgãos não hematopoiéticos. A LMA é mais frequente em adultos, principalmente do sexo masculino, com um aumento da incidência com a idade. O quadro clínico envolve, anemia com consequente fraqueza, dispneia aos esforços e palidez cutâneo-mucosa, plaquetopenia com maior suscetibilidade a sangramentos e neutropenia que predispõe o paciente a infecções. A circulação de células leucêmicas pode infiltrar outros órgãos, incluindo o sistema nervoso central (SNC). Sinais de aumento da pressão intracraniana, neuropatias cranianas focais ou alteração do estado mental podem ocorrer sendo essa infiltração diagnosticada através do exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) ou exames de imagem. O tratamento da LMA é feito com a combinação de quimioterápicos, e sua administração é dividida em fases: indução da remissão e consolidação, mas na indução não ultrapassam a barreira hematoliquórica. Objetivo: Relacionar o diagnóstico da LMA com o acometimento clínico do SNC. Método: Avaliação de prontuário. Relato de caso: Paciente de 39 anos, feminino, buscou o pronto atendimento com história de fraqueza intensa e dor abdominal em hemi abdome à direita. Relata que os sintomas tiveram início há 10 dias, acompanhado de cefaléia e escotomas. Foram realizados exames laboratoriais, tomografia e ultrassom de abdômen para investigação, sendo a paciente encaminhada ao ambulatório de hematologia, após identificação de quadro de pancitopenia e presença de blastos em sangue periférico. Solicitado encaminhamento para serviço de onco-hematologia via cross com urgência. Durante a internação, foram solicitados mielograma e imunofenotipagem, que identificaram a presença de 85,8% de blastos mieloides, resultado compatível com LMA. Pela cefaléia intensa e intratável, colhido LCR que mostrou pleocitose (169 células/mm3) e hiperproteinorraquia (191,3 mg/dL). Ressonância magnética de crânio evidenciou alteração de sinal de aspecto expansivo, no pré-cúneo e parte da região têmporo parietal à direita, com importante realce predominantemente periférico espesso e irregular, delimitando área central de necrose / liquefação, medindo cerca de 3,6 × 2,4 × 3,0 cm. Iniciado tratamento com esquema 7+3, e quimioterapia intra-tecal (QtIT). Apesar da melhora da cefaléia e da infiltração do SNC, a paciente foi refratária à indução. Uma nova indução foi tentada, com o protocolo de resgate FLAG (altas doses de citarabina que passaria a barreira hematoliquórica), além de QtIT. Durante a nova indução, pela neutropenia prolongada, apresentou sepse, insuficiência respiratória e evoluiu para óbito. Discussão e conclusão: A infiltração leucêmica no sistema nervoso central (SNC) é um evento clínico incomum na LMA e geralmente está associada a prognósticos desfavoráveis. O quadro, confirmado pela pleocitose e hiperproteinorraquia no líquor, associado à lesão expansiva com características necróticas, confirmou a infiltração. A manifestação de sinais neurológicos pode indicar o envolvimento do SNC como no caso apresentado. A presença de cefaléia persistente e escotomas levou à descoberta da massa expansiva.