PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA EM PACIENTE GESTANTE COM RESPOSTA APÓS CAPLACIZUMABE E IMUNOSSUPRESSÃO: UM CASO DESAFIADOR

Abstract

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença aguda, potencialmente fatal, caracterizada por trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Outras manifestações podem incluir alterações no nível de consciência e insuficiência renal. Objetivos: Descrever o caso de uma paciente gestante com o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) que evoluiu com necessidade de múltiplas linhas de tratamento e ressaltar o desafio diagnóstico e terapêutico das microangiopatias na gestação. Métodos e resultados: Mulher, 33 anos, antecedente de epilepsia idiopática controlada com Levetiracetam, dois abortos prévios de primeiro trimestre, apresentou-se com 23 semanas de gravidez com plaquetopenia moderada em rotina pré-natal (52 mil), anemia normocítica e normocrômica (Hb 11.3 g/dL) e elevação leve de transaminases, sem sintomas associados. O exame físico e níveis pressóricos normais, mas a ultrassonografia gestacional evidenciava restrição de crescimento intrauterino com Doppler alterado. Internada para investigação e medidas para síndrome HELLP, paciente apresentou piora do quadro clínico mesmo após a resolução da gravidez com progressão da plaquetopenia (nadir de 6 mil), detecção de esquizócitos no esfregaço, confusão mental e evento isquêmico cerebral culminando com afasia motora. O escore PLASMIC era de 7 pontos com alta suspeição para PTT. Foi iniciada plasmaférese diária e corticoterapia, sem resposta adequada após 6 dias. Foi então associado Caplacizumabe com rápida ascensão plaquetária e sucesso na interrupção da plasmaférese. A dosagem de ADAMTS13 foi inferior a 0.1% com titulação de inibidor de 33 U.B., além de exoma negativo para PTT congênita. Por persistência de ADAMTS13 baixo foi realizado Rituximabe por 4 doses, mas houve exacerbação da PTT após suspensão do Caplacizumabe, sendo preciso retomar as trocas plasmáticas, realizar curetagem de restos placentários secretores de beta-HCG e associar Ciclofosfamida para atingir novo controle de doença. Após 15 meses do diagnóstico a paciente encontra-se em remissão completa e com reversão do déficit neurológico. Discussão: A hipótese de PTT deve ser aventada nos casos de microangiopatia trombótica (MAT) na gravidez e, nesse contexto, é importante diferenciá-la quanto à sua etiologia congênita ou imune. Nos casos em que há elevada probabilidade clínica de PTT, o tratamento não deve ser postergado enquanto se aguarda a quantificação da atividade de ADAMTS13 e do inibidor, uma vez que a mortalidade materna e fetal pode atingir 90%. Diferentemente da pré-eclâmpsia grave em que a interrupção da gravidez é importante para a resolução da síndrome, na PTT o curso clínico da doença não é alterado, de modo que a resolução da gestação segue indicações obstétricas. Muito embora ainda haja pouca evidência sobre a segurança do uso do Caplacizumabe em gestantes, o uso do anticorpo monoclonal esteve associado em pacientes não gestantes à ascensão plaquetária mais rápida, a menor mortalidade e a menor tempo de internação e teve papel importante no controle da PTT na puérpera do caso em questão. Conclusão: A PTT pode ser mais comum na gravidez e deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de MAT. Esse caso ilustra a importância do reconhecimento precoce dessa condição e das novas terapias disponíveis para obtenção de melhores desfechos. Estudos que avaliem a segurança e a eficácia do Caplacizumabe em gestantes serão importantes para orientar o manejo nessas pacientes.