Досвід лікування новонароджених з іхтіозіформною еритродермією

Abstract

У практиці інтенсивної неонатології часто зустрічаються важкі форми іхтіозу – іхтіоз плоду (ламелярний іхтіоз) та іхтіозіформна бульозна еритродермія (Брока). Мета: покращити результати лікування хворих на вроджені іхтіози із застосуванням опікових технологій. Пацієнти і методи. Проаналізовано результати лікування п’яти новонароджених із важкою бульозною іхтіозіформною еритродермією і ламелярним іхтіозом. До місцевого лікування поширених уражень шкіри були долучені хірурги опікового центру, які запропонували підходи, як і при лікуванні поверхневих дермальних опіків, із застосуванням сітчастих і плівкових ранових покриттів. Результати. Система лікування дітей з іхтіозіформною еритродермією і пластинчатим іхтіозом включала: проведення інфузійної терапії; системну антибактеріальну терапію; гормонотерапію; зондовое ентеральне харчування; пасивну неспецифічну імунізацію, респіраторну підтримку. Місцеве лікування: щоденні перев’язки під внутрішньовенним комбінованим наркозом із застосуванням плівкових та парафінізованих сітчастих ранових покриттів, накладання термоізолюючих пов’язок. Висновки. Застосування сучасних ранових покриттів для місцевого лікування, системної антибактеріальної терапії на фоні методів загальної інтенсивної терапії дозволило уникнути розвитку інфекційних ускладнень, оптимізувати перебіг ранового процесу. Реалізація плану лікувальних заходів з надання допомоги хворим на іхтіоз дозволило створити базу даних хворих, покращити медичне обслуговування, долучаючи до лікування цих дітей спеціалістів з лікування ран – комбустіологів.

Keywords

• іхтіозіформна пластинчаста еритродермія
• вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія
• ранові покриття