Impact of the creation of specialized units for patients with hypertrophic cardiomyopathy

Abstract

Introduction and objectives: According to current international guidelines, hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients should be managed in specialized units. However, there is lack of data on the impact of the creation of these units in the management of HCM patients. Our goal was to assess the impact of the creation of an Inherited Inherited Diseases Cardiac Unit (ICDU) in the current management of patients with HCM. Methods: We analyzed 114 consecutive patients (62.6±8 years old, 70.2% males) with HCM. Variables related to optimal management of HCM patients and their family study were recorded, as well as guidance on the risk of sudden death. We analyzed whether patients were assessed by the ICDU or at a general cardiology consultation (GCC). Results: 50 patients were assessed in the IDCU and 64 in the GCC. Familial screening was more frequent in patients assessed by the IDCU (45.3% vs. 4%; p<0.01), requesting more genetic studies of the index case (70.3% vs. 14%; p<0.01) and cardiac magnetic resonance (53.1% vs. 18%; p<0.01). Sudden death risk score was performed more frequently in patients after the creation of an IDCU (67.2% vs. 28%; p<0.01). Treatment with beta-blockers was similar in both groups (72% vs. 78.1%; p=0.24). An implantable cardiac defibrillator was indicated similarly in both groups (12.5% in ICDU and 6% in GC; p=0.24). Conclusions: The implementation of an IDCU improved the quality of the medical care for HCM patients by performing a better study of the patients and their families. Resumo: Introdução e objetivos: De acordo com as recomendações internacionais atuais, o tratamento de doentes com miocardiopatia hipertrófica (MCH) deve ser efetuado em unidades especializadas. No entanto, há escassez de dados sobre o impacto da criação de uma unidade de doenças cardíacas hereditárias (UDCH) no tratamento dos doentes com MCH. Métodos: Analisámos 114 doentes consecutivos (62,6±8 anos, 70,2% homens) com MCH. Foram registadas as variáveis relacionadas com o tratamento aprimorado destes doentes e o respetivo estudo familiar, assim como o aconselhamento sobre o risco de morte súbita. Verificámos se os doentes foram avaliados em UDCH em consulta geral de cardiologia (GC). Resultados: Foram avaliados respetivamente 50 e 64 doentes na UDCH e na CG. O rastreio familiar foi mais frequente em doentes avaliados na UDCH (45,3% versus 4%, p<0,01) requerendo a UDCH mais estudos genéticos no caso índice (70,3% versus 14%, p<0,01) e mais ressonância magnética cardíaca (53,1% versus 18%, p<0,01). O score de risco de morte súbita foi realizado com mais frequência em doentes após a criação da UDCH (67,2% versus 28%, p<0,001). O tratamento com betabloqueantes foi semelhante em ambos os grupos (72% versus 78,1%, p=0,24). Foi indicado desfibrilhador cardíaco implantável de forma semelhante em ambos os grupos (12,5% na UDCH e 6% na CG, p=0,24). Conclusões: A implantação de uma UDCH melhorou a qualidade do atendimento médico aos doentes com MCH através de um estudo mais completo dos doentes e das suas famílias.

Keywords

• Morte súbita
• Miocardiopatia hipertrófica
• Insuficiência cardíaca
• Miocardiopatias