Міжнародні рекомендації з менеджменту новонароджених дітей з вродженою діафрагмальною килою: огляд літератури

Abstract

Вроджена діафрагмальна кила (ВДК) — дефект розвитку діафрагми, який характеризується герніацією черевного вмісту в грудну клітку, що призводить до різного ступеня легеневої гіпоплазії та легеневої гіпертензії. У світі зберігається високий рівень смертності дітей з цією патологією та захворюваності серед тих, хто вижив. Якісна пренатальна діагностика дає змогу виявити немовлят із тяжкою ВДК та сприяє мобілізації людських й матеріальних ресурсів для оптимального менеджменту на третинному рівні медичної допомоги. Слід акцентувати увагу спеціалістів пренатальної ультразвукової діагностики на необхідності вимірювання отриманого / очікуваного легенево(краніального індексу та положення печінки в плода. Оптимальне лікування новонароджених протягом передопераційного періоду зосереджене на м'якій вентиляції, уникненні токсичності кисню, баро/волютравми гіпопластичної легені та серцевої підтримки. У пацієнтів із легеневою гіпертензією патогенетично слід застосовувати легеневу вазодилататорну терапію, у тому числі інгаляційний оксид азоту, а також екстракорпоральну мембранну оксигенацію, а хірургічну корекцію відкласти до стабілізації стану пацієнтів. Критично важливим методом діагностики є ехокардіографія, яка дає змогу визначити тяжкість легеневої гіпертензії та порушення функції міокарда, цілеспрямовано обрати системні методи лікування, які оптимізують гемодинамічну функцію або зменшують легеневий судинний опір. Враховуючи недостатньо високий рівень доказовості існуючих міжнародних рекомендацій, потрібно проводити масштабні мультицентрові рандомізовані дослідження щодо вивчення ефективності найкращих методів попередження, діагностики та лікування новонароджених дітей з ВДК. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• вроджена діафрагмальна кила
• новонароджений
• легенево-краніальний індекс
• легенева гіпертензія
• екстракорпоральна мембранна оксигенація