Diagnóstico, tratamiento y evolución del síndrome de Budd-Chiari: experiencia de un centro

Abstract

Introducción. El síndrome de Budd-Chiari es un cuadro de baja prevalencia ocasionado por una obstrucción en el tracto de salida del flujo hepático. Se asocia a estados procoagulantes y el trasplante hepático es una de las herramientas para su tratamiento. Objetivos. Evaluar la etiología, formas de presentación, tratamiento y evolución de los pacientes. Pacientes y métodos. Se incluyeron en forma prospectiva 10 pacientes adultos consecutivos con diagnóstico de Budd Chiari evaluados desde enero de 1998 hasta junio de 2009. La mediana de seguimiento fue de 32,4 meses (4 a 108 meses). Resultados. La edad media de los pacientes fue 34±12 años. La presentación fue aguda en 1 paciente, crónica en 2 y subaguda en 7. El intervalo entre la consulta al centro y el diagnóstico fue de 4±2 días. Las manifestaciones al ingreso fueron esplenomegalia en 8 pacientes, desnutrición en 7, ascitis en 6 y encefalopatía en 4. El diagnóstico se confirmó por angiografía. Al ingreso la concentración de protrombina fue ¿ 30% en 3 pacientes, entre 31 y 50% en 5; y > 50% en 2; el hematocrito fue > 45% en 5 pacientes y las plaquetas > 400.000/mm3 en 6 pacientes. El MELD al diagnóstico fue ¿ 13 puntos en 4 pacientes, entre 14 y 16 en 5 y ¿ 17 en 1. Se detectó policitemia vera en 7 pacientes, trombocitemia esencial en 1 e inhibidor lúpico positivo en 4. Se anticoagularon 9 pacientes. Se realizó una angioplastía en 1 paciente y 6 requirieron prótesis intrahépatica portosistémica. Falleció una paciente por hemorragia digestiva. Se trasplantaron dos pacientes. Conclusión. Todos los pacientes con síndrome de Budd-Chiari presentan una condición procoagulante. La prótesis intrahepática portosistémica es una herramienta útil en el tratamiento y el trasplante hepático debiera reservarse para aquellos casos refractarios a otras terapéuticas.