Arquivos Brasileiros de Cardiologia (Mar 2022)

Perfil Clínico, Laboratorial e de Métodos de Imagem na Amiloidose Sistêmica em um Centro de Referência Cardiológico Brasileiro

  • Fábio Fernandes,
  • Aristóteles Comte de Alencar Neto,
  • Bruno Vaz Kerges Bueno,
  • Caio Rebouças Fonseca Cafezeiro,
  • João Henrique Rissato,
  • Roberta Shcolnik Szor,
  • Mariana Lombardi Peres de Carvalho,
  • Wilson Mathias Júnior,
  • Angelina Maria Martins Lino,
  • Jussara Bianchi Castelli,
  • Evandro de Oliveira Souza,
  • Félix José Alvarez Ramires,
  • Viviane Tiemi Hotta,
  • José Soares Júnior,
  • Caio de Assis Moura Tavares,
  • José Eduardo Krieger,
  • Carlos Eduardo Rochitte,
  • André Dabarian,
  • Ludhmila Abrahão Hajjar,
  • Roberto Kalil Filho,
  • Charles Mady

DOI
https://doi.org/10.36660/abc.20201003
Journal volume & issue
Vol. 118, no. 2
pp. 422 – 432

Abstract

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Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.

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