LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA A LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS T/NK TIPO NASAL – RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Linfo-histiocitose hemofagocítica (LH) é uma síndrome rara e potencialmente fatal de desregulação imunológica, que pode ser familiar ou esporádica. Caracteriza-se pela ativação patológica do sistema fagocítico mononuclear, resultando em inflamação excessiva, destruição de tecidos e fagocitose de células hematopoiéticas. Ocorre em cerca de 3% dos casos de linfoma extranodal de células T/NK tipo nasal (LTEN). A apresentação clínica é inespecífica, dificultando o diagnóstico e o tratamento. Aqui relatamos o caso de um adolescente que apresentou LH associada a LTEN. Relato de caso: Menino de 14 anos, previamente hígido, com edema periorbitário à esquerda, febre e rinorreia purulenta, sem resposta a tratamento antimicrobiano. Evoluiu com tumefação em região de glabela e adenomegalias cervicais e submandibulares. Em exames de imagem havia espessamento mucoso difuso em cavidades paranasais, aumento de partes moles realçadas pelo contraste em região periorbitária esquerda, além de realce do músculo oblíquo superior esquerdo, fissuras pterigopalatina e orbitária inferior, e paquimeninge. Foi realizada abordagem cirúrgica da fossa nasal e durante a internação o paciente evoluiu com febre alta (> 39°C), refratária ao uso de antitérmicos e antimicrobianos de amplo espectro, e dispneia. O baço tornou-se palpável. Exames passaram a mostrar citopenias (Hb 11 g/dL, leucometria 2840/mm3, plaquetas 58.000/mm3), aumento de ferritina (> 1000 ng/mL), AST > 30 U/L e triglicerídeos > 250 mg/dL, e diminuição do fibrinogênio (< 250 mg/dL). A tomografia de tórax exibiu padrão de vidro fosco em lobos inferiores, espessamento dos septos interlobulares e consolidações nodulariformes esparsas, compatíveis com o preenchimento alveolar visto na LH. As culturas foram negativas. Havia figuras de hemofagocitose no aspirado de medula óssea. O HScore indicou 96-98% de probabilidade de LH. O paciente foi tratado com altas doses de metilprednisolona e etoposide, com melhora. Finalmente o estudo anatomopatológico apontou infiltrado celular mononuclear com baixo pleomorfismo, núcleos alongados, por vezes clivados, e cromatina frouxa; o imuno-histoquímico evidenciou infiltrado linfoide atípico com focos de angiocentrismo, expressão de CD3, CD56 e granzima focal, e índice de proliferação celular Ki-67 de 80%, compatível com LTEN. O tratamento quimioterápico foi iniciado e o adolescente se encontra em remissão de doença. Discussão: A LH se apresenta com clínica inespecífica, mas com potencial evolução rápida de falência de órgãos e óbito. A LH pode ter uma predisposição genética e/ou ser desencadeada por infecções, estados inflamatórios, neoplasias ou medicamentos, e cursa com a inabilidade de linfócitos T e células NK de destruírem macrófagos patologicamente ativados. Afeta 1% dos adultos com neoplasias hematológicas, sobretudo LTEN, como primeira manifestação da neoplasia, sinal de recaída ou transformação. O diagnóstico é desafiador pois as manifestações se assemelham àquelas de um quadro infeccioso ou à própria doença de base. Embora existam critérios diagnósticos, eles não são adaptados às formas secundárias de LH. Uma vez que o tratamento é essencial para a sobrevida dos pacientes, não deve ser protelado diante da suspeição fundamentada. Conclusão: A LH é uma complicação possível e grave dos casos de LTEN. O diagnóstico é difícil e geralmente tardio devido à apresentação clínica inespecífica. O tratamento precoce é fundamental para de evitar desfechos desfavoráveis.