Aktualności Neurologiczne (Mar 2017)
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorom NMDA – przegląd aktualnego stanu wiedzy w oparciu o przypadek kliniczny
Abstract
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorom NMDA (N-metylo-D-asparaginowym) zostało zidentyfikowane w 2007 roku. Należy do rzadkich przyczyn zapaleń mózgu (około 4%) o typie limbicznego zapalenia mózgu i typowo jest diagnozowane u młodych kobiet z potworniakami paraneoplastycznymi. Zablokowanie receptorów NMDA w mózgu prowadzi do charakterystycznych objawów choroby. Skutkiem inaktywacji neuronów GABA-ergicznych są zaburzenia psychotyczne, ruchy mimowolne, drżenia pęczkowe mięśni, oczopląs, a poprzez wpływ na ośrodek oddechowy w pniu mózgu możliwe są zaburzenia oddychania wymagające wentylacji mechanicznej. Występują również objawy wynikające z wpływu na autonomiczny układ nerwowy, takie jak ślinotok, zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze. Zaburzenia czynności receptorów NMDA mają charakter funkcjonalny i są w większości odwracalne, wobec czego właściwa diagnoza oraz szybko wdrożone leczenie w postaci usunięcia guza i zastosowania immunoterapii mogą przynieść korzystne efekty terapeutyczne. W około 75% przypadków autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorom NMDA chorzy w pełni wrócili do zdrowia lub obserwowano jedynie niewielkie następstwa choroby, podczas gdy u pozostałych pacjentów zapalenie doprowadziło do poważnych deficytów, a 7% zachorowań zakończyło się śmiercią. W pracy przedstawiono przypadek 23-letniej kobiety z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu związanym z obecnością potworniaka jajnika. Choroba została późno rozpoznana i miała bardzo ciężki przebieg – z wieloma powikłaniami i koniecznością leczenia w oddziale intensywnej terapii. Po kilku miesiącach pacjentka powróciła do pełnej sprawności intelektualnej, zamierza kontynuować studia prawnicze. Celem opisu tego przypadku jest zwrócenie uwagi na rzadką przyczynę zapalenia mózgu o podłożu autoimmunologicznym, którego wczesne rozpoznanie daje szanse na pełne wyzdrowienie. Szczególną uwagę trzeba zwrócić na młode kobiety demonstrujące nietypowe objawy kliniczne ze strony ośrodkowego układu nerwowego bez uchwytnych zmian w badaniach obrazowych – w takich przypadkach należy ukierunkować diagnostykę na obecność guza w jamie brzusznej.
Keywords
