Нервно-мышечные болезни (Jan 2016)
Спектр сонографических изменений при наследственной моторно-сенсорной нейропатии с аутосомно-доминантным и Х-сцепленным наследованием
Abstract
В последние годы отмечается рост интереса к возможностям ультразвукового исследования (УЗИ) периферических нервов при различных патологиях, в том числе - наследственной моторно-сенсорной нейропатии (НМСН). Вопрос о диагностической роли УЗИ относительно общепринятых нейрофизиологических методов исследования периферических нервов остаётся предметом обсуждения. Цели исследования. Выявление качественных и количественных сонографической характеристик периферических нервов при разных формах НМСН 1 типа, их сравнительный анализ, а также сопоставление с электрофизиологическими и антропометрическими данными. Материалы и методы. УЗИ периферических нервов высокого разрешения проведено 44 пациентам НМСН; 16 мужчин; средний возраст 33,5±9,3 лет; с аутосомно-доминантным 1А – 16 (37%), 1В – 11 (25%) и Х-сцепленным – 17 (38 %) типами наследования. Группа контроля включала 44 здоровых добровольца, 16 мужчин; средний возраст 35,9±6,8 лет. Оценивались: площадь поперечного сечения (ППС) и сонографический паттерн нервов рук и ног с двух сторон на выбранных уровнях; скорость распространения возбуждения по нерву и амплитуда М-ответа; стандартные антропометрические показатели. Результаты. Во всех случаях НМСН отмечено увеличение ППС периферических нервов относительно нормы, с бόльшими значениями для НМСН с аутосомно-доминантным наследованием. Выделено три качественных сонографических паттерна изменения поперечной и продольной структуры нервов верхних конечностей на разных уровнях исследования. Достоверное увеличение ППС обнаружено для С5, С6, С7 спинномозговых нервов при 1А; С6, С7 – при 1В и С6 – при 1Х типах, что делает обязательным исследование этих нервов при НМСН. Достоверных различий в степени увеличения ППС спинномозговых нервов при различных типах НМСН не выявлено. Методические ограничения и малая информативность количественных и качественных ультразвуковых характеристик нервов ног позволяют исключить их из протокола УЗИ при НМСН. Достоверной корреляции ППС с электрофизиологическими и антропометрическими показателями не обнаружено. Заключение. УЗИ высокого разрешения может быть использовано в качестве дополнительного инструмента дифференциальной диагностики патологии нервов при НМСН с применением выделенных УЗ-паттернов.
