Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal en pacientes con crioglobulinemia mixta esencial sin relación con infección por virus de la hepatitis C. Descripción de una serie de casos y revisión de la bibliografía

Abstract

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vaso pequeño relacionada con crioglobulinas. Afecta a piel, articulaciones, sistema nervioso periférico y riñones. En el plano renal, el compromiso predominante es el glomerular, con manifestaciones histopatológicas caracterizadas por un patrón membranoproliferativo acompañado de depósito de inmunocomplejos. El objetivo de este trabajo es describir su presentación clínica, características histopatológicas, respuesta al tratamiento y pronóstico en una serie de pacientes con vasculitis crioglobulinémica renal relacionada con crioglobulinemia mixta confirmada por biopsia. Se incluyó a seis pacientes, cuatro de sexo femenino, con una media de edad de 47.6 (17-63) años. Cinco pacientes se presentaron con afectación glomerular grave (síndrome nefrítico, insuficiencia renal de rápida progresión). El patrón histopatológico más frecuente fue el de la glomerulonefritis membranoproliferativa con depósito de inmunocomplejos. En dos casos se identificó enfermedad subyacente (autoinmunitaria, infecciosa). Todos recibieron tratamiento inicial basado en glucocorticoides; en dos se realizó recambio plasmático terapéutico y en tres ciclofosfamida. Como mantenimiento, la totalidad recibió corticoides vinculados con mofetil micofenolato o rituximab. Un paciente falleció poco después del diagnóstico. Se completó un seguimiento de 24.2 meses, al final del cual tres mostraron respuesta parcial y dos respuesta completa.

Keywords

• Vasculitis crioglobulinémica. Crioglobulinemia mixta esencial. Glomerulonefritis membranoproliferativa.