Forme particulière de Pemphigoide cicatricielle à dépôt unique d'IgA

Abstract

La Pemphigoide cicatricielle est une dermatose bulleuse sous épithéliale qui atteint essentiellement les muqueuses avec une évolution cicatricielle. Il s'agit d'un homme de 66 ans hospitalisé pour gingivite érosive avec dysphagie, dyspnée et flou visuel. L'examen dermatologique retrouvait des lésions érosives du palais et du pharynx. L'examen ophtalmologique notait des symblépharons, un ectropion et une cataracte bilatérale. La biopsie gingivale avait montré un décollement nécrotique de l'épithélium buccal. L'immunofluorescence directe notait un dépôt linéaire d'Immunoglobuline A à la jonction dermo-épidermique. L'Immunofluorescence indirecte était revenue négative. Le diagnostic de pemphigoide cicatricielle était confirmé. Le Transit oeso-gastro-duodénal a objectivé une double sténose de l'ésophage. L'endoscopie nasale, pharyngée et bronchique retrouvait des ulcérations de l'épiglotte, de l'hypopharynx, du pharynx et de l'arbre bronchique. Le patient a bénéficié d'un bolus de Solumedrol relayé par la Prednisone à la dose de 0.5mg/Kg/j associé à la Disulone à la dose de 100mg/j. L'évolution était favorable au début mais s'est compliquée après 2 mois d'une aggravation de la dysphagie et de la sténose oesophagienne. Notre observation est très particulière par la survenue d'une Pemphigoide cicatricielle chez un sujet de sexe masculin ayant un tableau grave en rapport avec l'extension des lésions à toutes les muqueuses conjonctivale, buccale, nasale, ésophagienne et même bronchique associée à une immunofluorescence directe faite d'un dépôt d'IgA uniquement.

Keywords

• pemphigoide cicatricielle
• immunofluorescence directe
• sévérité