TRATAMENTOS DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA A COM INIBIDOR: EXPERIÊNCIA DO AMBULATÓRIO DE COAGULOPATIAS DA FUNDAÇÃO HEMOCENTRO DE BRASÍLIA

Abstract

Objetivo: Descrever o relato de experiência do Ambulatório de Coagulopatias da FHB referente ao acompanhamento das modalidades de tratamento medicamentoso dos pacientes com hemofilia A que desenvolveram inibidor contra o fator VIII, que constitui uma das principais complicações das coagulopatias hereditárias. Metodologia: Foi feito um levantamento do número de pacientes com diagnóstico de hemofilia A com inibidor no período de outubro de 2022 a maio de 2024, bem como o acompanhamento desses em relação ao peso corporal, à quantificação de inibidor e à modalidade de tratamento, constando dose e frequência do medicamento prescrito. Resultados: Em relação ao protocolo de uso de indução de imunotolerância do Ministério da Saúde (MS), 13 (treze) pacientes com inibidores aderiram ao protocolo, sendo que 03 (três) pacientes tiveram sucesso terapêutico com erradicação do inibidor e retorno ao tratamento de profilaxia com fator VIII recombinante; 01 (um) paciente apresentou resultados de negativação do título de inibidor e realizou teste de recuperação de fator VIII, estando pendente a liberação de resultados laboratoriais para exclusão da plataforma de imunotolerância do sistema informatizado do MS; 02 (dois) pacientes apresentaram quantificação de inibidor com resultado negativo e estão aguardando período mínimo de dois meses entre cada dosagem para solicitação de teste de recuperação e consequente avaliação de sucesso total ou parcial; 02 (dois) pacientes permanecem cumprindo o tratamento de imunotolerância, com 05 e 26 meses no protocolo, respectivamente. Além disso, 05 (cinco) pacientes com hemofilia A e inibidores do fator VIII foram refratários ao tratamento de imunotolerância e, portanto, contemplados pelo protocolo de uso de emicizumabe do MS após sua incorporação no âmbito do SUS. Discussão: O cuidado integral de uma das principais complicações da hemofilia A, que é o inibidor, torna-se o intuito da equipe multiprofissional em saúde na abordagem de tratamentos que promovam uma melhoria na qualidade de vida do paciente, podendo esse exercer rotineiramente suas atividades esportivas, de estudo, trabalho e lazer. Tem-se o relato de experiência de que os pacientes contemplados pelos protocolos do MS e acompanhados pelo Ambulatório de Coagulopatias da FHB apresentam redução nos episódios hemorrágicos e sangramentos intra-articulares tanto pela erradicação do inibidor e subsequente retorno à profilaxia com terapia de reposição do fator VIII, quanto pela profilaxia com o emicizumabe. Conclusão: Do total de pacientes submetidos ao protocolo de imunotolerância, 46% apresentaram resultados de negativação do título de inibidor, 15% permanecem cumprindo o tratamento de imunotolerância e 39% foram refratários ao tratamento e, consequentemente, contemplados pelo protocolo de uso de emicizumabe do MS. O acompanhamento destes indivíduos com diagnóstico de hemofilia A com inibidor é essencial para o monitoramento das modalidades de tratamentos prescritos.