Nefrología (English Edition) (Jul 2023)

Lymphoproliferative disorders after renal transplantation along 2 decades: a large longitudinal study of 21.546 recipients

  • Antonio Franco,
  • Domingo Hernandez,
  • Sofia Zarraga,
  • Ana Sanchez Fructuoso,
  • Marta Crespo,
  • Auxiliadora Mazuecos,
  • Carmen Diaz Corte,
  • Alberto Rodriguez Benot,
  • Juan Carlos Ruiz,
  • Isabel Beneyto

Journal volume & issue
Vol. 43, no. 4
pp. 427 – 434

Abstract

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Introduction: Post transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) are heterogeneous lymphoid proliferations in recipients of solid organs which seem to be related to Epstein Barr Virus (EBV). The use of antilymphocyte antibodies, EBV seronegativity in the recipient,acute rejection and CMV infection have been identified as classical risk factors. Material y methods: We have studied in a retrospective observational study, the incidence of PTLD in a period of 22 years, its relationship with EBV, presence of classical risk factors and outcome in 21546 simple adult renal transplant recipients from cadaveric and living donors, transplanted in 21 hospitals from 1990 to 2009. Results: A total of 275 recipients developed PTLD (1,2%),195 males (70,9%), 80 females (29,1%) aged 59.2 (p25 44.7 p75 68)years. Two hundred forty-five (89.0%) were 1st transplant recipients and 269 (97,8%) from cadaveric donors. EBV in the tissue was reported in 94 out of the 155 studied recipients (60.6%) and 86.0% of the proliferations were due to B lymphocytes. PTLD median appearance after transplant were 42.months (p25, 75, 12, 77, 5). One hundred eighty-eight recipients out of 275 patients (68.3%) had any classical risk factor and the use of antilymphocyte antibodies was the most frequent.During the follow-up, 172 patients died (62,5%) and 103 (37,5%) had a complete remission. The main cause of death was PTLD progression (n = 91, 52,9%), followed by sepsis (n = 24, 13,9%). The follow-up period post-transplant of the recipients was between 3 and 22 years.The incidence was 0,14% during the first year post-trasplant and 0.98% the cumulative incidence at 10 years.Patient survival after diagnosis was 51%, 44% and 39% after 1, 2 and 5 years, respectively. Finally, overall graft survival was 48%, 39% and 33% at the same periods. Conclusion: PTLD has a low incidence in renal transplant recipients. Most of the proliferations are due to B lymphocytes and seem to have a close relationship with EBV. PTLD can develop in the absence of classical risk factors. The prognosis is poor, mainly due to PTLD progression, but the survivors can even maintain their grafts. Resumen: Introduccion: La enfermedad linfoproliferativa difusa post – trasplante (ELPD) es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracteriza por una proliferación de linfocitos después de un trasplante de órgano sólido y que presenta un espectro que comprende desde hiperplasias a agresivos linfomas. Material y métodos: Hemos evaluado, en un estudio observacional multicéntrico retrospectivo que incluye 21.546 receptores adultos de trasplante renal simple trasplantados en España de 1990 al 2009, la incidencia de ELPD durante un periodo de 22años,su relación con el Virus Epstein Barr(VEB), los factores de riesgo clásico y su pronóstico. Resultados: Un total de 275 receptores desarrollaron ELPD durante el seguimiento (1,2%). 195 varones (70,9%), 80 mujeres (29,1%), con una mediana de edad al diagnostico de 59.2 (p25 44.7 p75 68) años. Doscientos cuarenta y cinco (89.0%) eran primeros trasplantes y 269 (97,8%) de donante cadáver. Se objetivo VEB en el tejido proliferativo en 94 de 155 casos estudiados (60.6%) y el 86.0% de las proliferaciones eran linfocitos B. La mediana del tiempo de desarrollo después del trasplante fue de 42. meses (p25, 75, 12, 77, 5). Un total de 188 receptores de 275 (68.3%) tenían algún factor de riesgo clásico.La incidencia anual fue 0,14% el primer año y 0.98 la acumulada en 10 años post-trasplante.El periodo de seguimiento post-trasplante de los receptores fue de 3 a 22 años.Durante el seguimiento 172 pacientes murieron (62,5%) y 103 (37,5%) tuvieron remisión completa. La causa de muerte más frecuente fue la progresión (n = 91, 52,9%), seguida de sepsis (n = 24, 13,9%).La supervivencia del paciente después del diagnóstico fue del 51% al año, del 44% al 2º año y 39% al 5º año. La supervivencia del injerto fue de 48,39 y 33%. Conclusión: Este estudio muestra una baja incidencia de ELPD en receptores de trasplante renal en un periodo de 22 años. La mayoría de las proliferaciones se asocian a Linfocitos B y presentan una importante relación con VEB. La entidad puede desarrollarse en ausencia de factores de riesgo clásicos y su incidencia es mayor en el 1º año post-trasplante, presentando un mal pronóstico principalmente en los primeros meses de la enfermedad que condiciona una mala supervivencia del paciente que si sobrevive puede mantener su injerto.

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