DOENÇA RELACIONADA AO IGG4: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Relatar um caso de deficiência de IgG4 em um hospital universitário no sul do Brasil. Descrição do caso: Masculino, 62 anos, branco, procedente de Dona Francisca, Rio Grande do Sul, Brasil. Em 20 de janeiro de 2021, compareceu à emergência clínica do Hospital Universitário de Santa Maria devido a inapetência e astenia progressiva em membros inferiores, a qual o impedia de deambular, iniciada havia 1 mês. À apresentação, paciente em cadeira de rodas e com sonda vesical de demora. Referiu que, nos últimos 2 meses, teve perda ponderal de 20 kg. Ausência de sintomas sistêmicos durante evolução do quadro, sangramentos ou hematomas. Exames de admissão evidenciaram hemoglobina 11,2; leucócitos 1940; plaquetas 306 mil; PCR 4,4; TP 17 segundos (67%); INR 1,24; TTPa 42,1 segundos; ácido úrico 6,3 mg/dL e cálcio 8,6 mg/dL. Estudo tomográfico mostrou linfonodomegalias mediastinais de 2,6 x 2,0 cm, cadeias ilíacas medindo 3,7 x 2,7 cm, e esplenomegalia de 16 cm. Ressonância de crânio exibiu difuso espessamento paquimeníngeo predominando junto a foice e tentório, associado a espessamento da haste hipofisária, com realce homogêneo, sem restrição a difusão e destacando-se um baixo sinal T2 (sugerindo sarcoidose, linfoma ou paquimeningite por IgG4). Prosseguida investigação com imunofenotipagem (iFT) de medula óssea, a qual apresentou linfócitos B policlonais e linfócitos T com relação CD4/CD8 preservada, e iFT de líquor, demonstrando presença de 93.3% de células anômalas com fenótipo CD34+/CD45-. Biópsia de medula sem evidência de linfoma e biópsia linfonodal com alterações reacionais; sem evidências de neoplasia primária ou metastática. Realizado estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico de glândula submandibular, verificando-se infiltração por plasmócitos (CD138+) com marcador CD138 positivo e achados sugestivos de doença relacionada a IgG4. Dosagem de IgG4 apresentou valor aumentado 198 mg/dL (VR: 4-86 mg/dl). Discussão e conclusão: A doença relacionada ao IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada pela presença de lesões com reação inflamatória associada à fibrose e à infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos. Clinicamente, suas manifestações estão relacionadas com a tumefação de órgãos, a qual pode ser localizada ou difusa, e fibrose. Seu diagnóstico baseia-se na combinação de sinais/sintomas, achados radiológicos, aumento de IgG4 sérico e exame histopatológico com marcadores sugestivos. A importância da dosagem do IgG4 em pacientes com linfadenopatia e manifestações sistêmicas, nos quais a hipótese diagnóstica de linfoma e leucemia já foram descartadas, é de extrema importância na prática do hematologista uma vez que a doença, quando diagnosticada precocemente, apresenta melhor prognóstico. O tratamento é empírico e, como a fisiopatologia não é totalmente compreendida, tende-se a suprimir o processo com corticosteroides, embora recaídas sejam observadas com a descontinuidade da medicação. A terapia com imunossupressores também é indicada e inclui metotrexato, ciclofosfamida e azatioprina. Apesar do difícil reconhecimento da doença relacionada ao IgG4, é importante que ela seja considerada como um diagnóstico diferencial em condições fibroinflamatórias.