Особливості ведення дітей із первинними та вторинними гіпогаммаглобулінеміями (огляд літератури)

Abstract

Первинні гіпогаммаглобулінемії — найпоширеніші форми первинних імунодефіцитів, що становлять близько 50% вродженої патології імунної системи. Вторинні гіпогаммаглобулінемії виникають внаслідок онкогематологічних захворювань, прийому імуносупресивних або протисудомних препаратів, ексудативної ентеропатії, нефротичного синдрому. Поширеність вторинної гіпогаммаглобулінемії у 30 разів перевищує поширеність первинної гіпогаммаглобулінемії. Головними терапевтичними завданнями проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів у пацієнтів із гіпогаммаглобулінеміями є зменшення захворюваності, збільшення тривалості та забезпечення найвищої якості життя. Існує необхідність у проведенні клінічних досліджень з метою оцінки ефективності замісної терапії препаратами імуноглобулінів у дітей із первинними дефіцитами антитілоутворення та створення чітких рекомендацій щодо профілактики ускладнень рекурентних інфекцій, зокрема бронхоектатичної хвороби. Клініко-імунологічні показники гіпогаммаглобулінемій, які розвиваються у пацієнтів із нефротичним синдромом та інтестинальною лімфангіоектазією, вивчені недостатньо. Наразі в Україні відсутні чіткі рекомендації та протоколи щодо ведення дітей із вторинними гіпогаммаглобулінеміями.