LINFOMA LINFOBLÁSTICO B PRIMÁRIO DE PÂNCREAS: RELATO DE CASO DE UM DIAGNÓSTICO DESAFIADOR

Abstract

Introdução: O linfoma primário de pâncreas é uma entidade rara, representa 0,2% de todos os tumores pancreáticos primários, sendo mais frequente o subtipo difuso de grandes células B. Em uma série de casos com 266 pacientes, apenas 1 caso do subtipo linfoblástico foi descrito. Objetivo e método: Descrever um caso de Linfoma Linfoblástico B (LBL-B) primário de pâncreas com progressão para Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) B e revisar a literatura. Relato de caso: Masculino, 42 anos, hígido, com dor abdominal há duas semanas, associada a febre, icterícia e colúria. Sem linfadenopatia ou visceromegalias. Exames mostraram anemia discreta, aumento de amilase e lipase, hiperbilirrubinemia direta e padrão colestático. Sorologias para hepatites B e C e HIV negativas. Iniciado antibioticoterapia por hipótese de colangite. Colangioressonância evidenciou formação expansiva em pâncreas, acometendo também vesícula biliar, rins e corpo vertebral dorsal, suspeita para neoplasia, sem descrição de linfonodomegalias. Foi submetido a drenagem biliar por CPRE com endoprótese e biópsia pancreática, que mostrou proliferação de linfócitos com núcleos irregulares e cromatina densa, padrão intersticial e imunohistoquímica (IHQ) sugeriu LBL-B (TdT++, CD10++, PAX-5++ e Ki-67̃95%). Realizada revisão da IHQ, confirmando os marcadores descritos e CD20 negativo. O estadiamento com biópsia de medula óssea não mostrou infiltração. Paciente realizou 2 ciclos de quimioterapia com DA-EPOCH e profilaxia intratecal, sem intercorrências. Após 2° ciclo, evoluiu com progressão da doença, com 5% de blastos em sangue periférico. Aspirado da medula mostrou 76% de blastos com imunofenótipo de LLA B. Após estratificação com cariótipo 46,XY, del(? 11)(? q23)[9] / 46,XY[11] e FISH para MLL e PCR para BCR-ABL negativos, foi classificado como alto risco pela idade. Iniciou quimioterapia com CALGB 9511. Pós-indução estava em remissão citomorfológica com DRM negativa. Interrompeu, por um período, o tratamento após manipulação de via biliar para troca de prótese biliar, complicada por abscessos hepáticos. Após reiniciar quimioterapia de manutenção, apresentou episódio de neutropenia febril e choque séptico, evoluindo a óbito. Discussão: LBL-B extramedular constitui um desafio diagnóstico. Encontramos apenas um relato com envolvimento simultâneo de pâncreas e rins, sem medula envolvida. A análise da IHQ é essencial. A maioria dos LBL-B expressam TdT e não possuem MPO. A negatividade da ciclina D1 e CD5 com expressão de TdT, diferencia o LBL-B do linfoma de células do manto, e a expressão de TdT, CD34, CD43 e CD79a ajuda a diferenciá-lo de tumores da família Ewing. A literatura sugere que, com quimioterapia agressiva, pacientes com LBL-B raramente desenvolvem LLA e têm melhor prognóstico. Regimes de quimioterapia usados na LLA continuam sendo a terapia padrão para o LBL-B. DA-EPOCH é um esquema eficaz para linfomas de alto grau, incluindo linfoma de Burkitt, com perfil de segurança gerenciável, e, em comparação com outros regimes de LLA, tem menor toxicidade. A primeira experiência com DA-EPOCH como terapia inicial para LLA, de 2023, concluiu que o esquema induziu remissões profundas e prolongadas e foi associado a poucos eventos adversos graves. Conclusão: LBL-B com acometimento pancreático primário é raro e envolvimento leucêmico é incomum. Tradicionalmente, o tratamento baseia-se em quimioterapia semelhante a LLA e outros protocolos necessitam de maior exploração nesse cenário.